توسع القصبات

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

توسع القصبات

توسع قصبات

bronchiectasis - bronchiectasie

جورج العسافين

الأسباب

الأعراض

التشخيص

الإنذار

الوقاية

توسع القصبات bronchiectasis هو زيادة أقطار الطرق الهوائية الدانية متوسطة الحجم زيادة غير طبيعية ودائمة بسبب تخرب مكونات جدرها العضلية والمرنة؛ وثخانة هذه الجدر والتهابها.

يرافق هذا التوسع غالباً خمج جرثومي مزمن وإنتاج كميات كبيرة من القشع كريه الرائحة، لكنه قد يكون قليل القشع ولاسيما حين إصابة الفصوص العلوية للرئتين ذات التصريف الذاتي كما في عقابيل التدرن الرئوي TB، ويسمى التوسع (الجاف) تمييزاً له من الشكل الشائع (الرطب).

تصنيف ريد :Reid

1- توسع قصبي أسطوانيcylindrical : تكون مقاطع القصبات متوسعة على نحو مستمر.

2- توسع قصبي على شكل دوالٍ :varicose توجد فيه مناطق تضيق تتناوب مع مناطق التوسع (تشبه أوردة الدوالي).

3- توسع كيسي saccular, cystic: يزداد التوسع باتجاه محيط الرئة بحيث تصبح القصبة على شكل بالون.

الأسباب:

1- الانسداد القصبي: الذي قد يكون ناجماً عن:

- ورم داخل قصبي.

- تحصٍّ قصبي.

- سدادة مخاطية.

- تضيق قصبي بعد إصابة درنية.

- استنشاق جسم أجنبي.

- انضغاط خارجي بعقدة لمفاوية، وهذا هو سبب متلازمة الفص المتوسط الذي يحدث فيه توسّع قصبي وذات رئة جرثومية مزمنة، وعلى الرغم من أن بعض المرضى يكونون عرضيين؛ فإن الحالة تكشف غالباً بصورة الصدر البسيطة.

2- الخمج: قد ينجم التوسع القصبي عن الأخماج الرئوية المنخّرة مثل الكليبسلا، والعنقوديات المذهبة، والمتفطرات الدرنية، والمفطورات الرئوية، واللاهوائيات، والحصبة، والإنفلونزا، والسعال الديكي، والڤيروس الغدي (نمط7).

3- خلل حركة الأهداب البدئي: خلل حركة الأهداب البدئي (متلازمة الهدب غير المتحرك)، وهو اضطراب خلقي مقهور يحدث فيه خلل في حركة الأهداب، ويترافق في 50% من الحالات وانقلاب الأحشاء؛ وذلك بسبب خلل حركية الأهداب في أثناء الحياة الجنينية.

إن الثلاثي: انقلاب الأحشاء التام مع توسع القصبات مع التهاب الجيوب المتكرر أو السليلات (بوليبات) الأنفية يسمى متلازمة كارتاجنر Kartagener’s syndrome.

4- التليف الكيسي :cystic fibrosis هو اضطراب وراثي جسمي مقهور، ويتوضع الجين الخاص به على الصبغي 7، يحدث في 1 من كل 2000 من القوقازيين، و1 من كل 17000 من السود في الولايات المتحدة، وهو أكثر اضطراب وراثي مميت يصيب الأطفال البيض شيوعاً، كما أنه سبب مهم للمرض التنفسي المزمن في الطفولة؛ يكون فيه الصوديوم مرتفعاً والكلور منخفضاً في العَرَق.

5- داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي :ABPA يتميز هذا المرض بوجود تشنج قصبي وتوسع قصبي ومفرزات تنفسية تحتوي على سلالات الرشاشيات ودليل مناعي على التحسس لهذا المستضد. أما معايير التشخيص فهي ارتفاع IgE وفرط حمضات الدم والأضداد المرسبة ضد الرشاشيات أو المستضدات الأخرى وقصة ربو وتوسع قصبي مركزي وصورة صدر وصفية، تُظهر توسعاً قصبياً كيسياً قريباً في الفصوص العلوية، وظلالاً خطية، وانخماصاً موضعاً أو تكثفاً بقعياً أو حتى كثافات شديدة, وقد تكون الصورة الشعاعية طبيعية.

6- العوز المناعي :immunodeficiency يحدث التوسع القصبي والأخماج الرئوية وأخماج الجيوب المزمنة والمعاودة على نحو شائع في المصابين بالعوز المناعي الخلقي أو المكتسب.

وقد وجد في العديد من المصابين بتوسع القصبات نقص الغاماغلويين الخلقي أو المكتسب في الدم المتميز بنقص الـ IgG أو غيابه. وقد توجد حالات نقص مناعي تترافق وتوسع قصبات تتميز بنقص واحد أو أكثر من الأنماط الأربعة للغلوبولين المناعي Ig بوجود مستويات Ig إجمالية طبيعية.

كما لوحظ التوسع القصبي في المصابين بنقص الـ IgA الاصطفائي الذين كان لدى بعضهم مستويات طبيعية لأنماط الـ Ig.

7- عوز ألفا 1- أنتي تربسين :alpha1, antitrypsin deficiency النفاخ الرئوي هو التظاهرة الرئوية الأكثر شيوعاً لعوز ألفا 1- أنتي تربسين الذي يعدّ مثبط البروتياز الأكثر شيوعاً في المصل، لكن التوسع القصبي قد يوجد في بعض المصابين بعوز ألفا 1- أنتي تربسين والآلية غير معروفة.

8- التشظي القصبي الرئوي :bronchopulmonary sequestration يصيب تشظي الرئة الأجزاء ناقصة التطور من النسيج الرئوي والشرايين الشاذة التي تنشأ من الأبهر، وتروي المناطق المتشظية. يفترض أن التشظي ينشأ من براعم رئوية إضافية تنغلف ضمن النسيج الرئوي المهوى (داخل فصية) أو خارجه (خارج فصية).

9- الرئة مفرطة الوضوح وحيدة الجانب :unilateral hyperlucent lung وصف Swyer و James ولاحقاً Macleod فرط وضوح رئوي وحيد الجانب على صورة الصدر الشعاعية عام 1950، وكان يعتقد أن هؤلاء المرضى مصابون بنفاخ رئوي ثانوي لانسداد قصبي، لكن هذا الانسداد لم يظهر بالتنظير القصبي أو تصوير القصبات، وإنما ظهرت تبدلات كيسية في القصبات الدانية، يفترض أن هذه التبدلات لها علاقة بحدوث أخماج قصبية رئوية في أثناء الطفولة. ويعتقد اليوم أن هذه الأخماج تسبب نقص تنسّج المتن (البرانشيم) الرئوي والشريان الرئوي في الجهة المصابة.

10- النقص الغضروفي الخلقي :congenital cartilage deficiency في هذه الحالة تبدو القصبات طبيعية بالتنظير القصبي، لكن تصوير القصبات يبدي توسع الفروع القصبية الثانية والثالثة وخلوها من الغضاريف أو احتواءها صفائح غضروفية متقطعة فقط؛ تسمى هذه المتلازمة متلازمة ويليام وكامبل وهي متلازمة خلقية.

11- ضخامة الرغامى والقصبات :tracheobronchomegaly يتميز بتوسع الرغامى داخل الصدرية والقصبات الرئيسية توسعاً شديداً. تبدو ضخامة الطرق الهوائية والتجعدات العميقة الناجمة عن الأنسجة العضلية الغشائية الفائضة بين الحلقات الغضروفية شعاعياً بمظهر رتوج متعددة، يسمى هذا المرض متلازمة Mounier-Kuhn.

12- متلازمة الظفر الأصفر :yellow nail syndrome تتميز بتلون الأظفار بلون أصفر وبوذمة لمفاوية، وتحدث في بعض المصابين بهذه المتلازمة انصبابات جنبية وتوسع قصبي.

13- الالتهاب inflammation: سجلت حالات من التوسع القصبي في المصابين بحروق السبيل التنفسي بالأمونيا وبعد استنشاق حمض المعدة الذي قد يحدث فيه إنتان قصبي رئوي.

14- أسباب أخرى: إضافة إلى ما ذكر آنفاً سجلت حالات من توسع قصبات في المصابين بمتلازمة Ehlers- Danlos ومتلازمة Marfan والداء الرثياني واعتلال الأعصاب المحيطي.

التشريح المرضي:

يحدث التوسع في كل أشكال التوسع القصبي في مستوى الفروع القصبية الدانية التي تحوي جدراً غضروفية, والسبب الأساسي هو الالتهاب الذي يتواسطه إنزيم الإيلاستاز الذي تفرزه العدلات وكذلك السيتوكينات التي تفرزها وحيدات النوى التي توجد في الرئة، وتنبّه فرط الإفراز.

يؤدي التهاب الطرق الهوائية إلى تخريب مكوناتها المرنة والعضلية، في حين تعمل الأنسجة الرئوية المحيطة غير المتأذية على تطبيق قوة شدّ تؤدّي إلى توسّع القصبات، وتعطي المظهر الوصفي الذي يشاهد شعاعياً.

تصاب الفصوص السفلية في الرئتين على نحو أساسي بالتوسع القصبي حيث يحدث نقص بالتصريف بسبب الجاذبية، وتكون الإصابة ثنائية الجانب في ثلث الحالات، وتشاهد الإصابة وحيدة الجانب في كل من الرئتين بالنسبة نفسها.

تتضخم الشرايين القصبية، وتحدث مفاغرات بين هذه الأوعية والشرايين الرئوية بسبب زيادة الجريان الدموي في الدوران القصبي الناجم عن الالتهاب المزمن وتشكل نسيج حبيبي granulation في القصبات والنسج المحيطة بها.

لوحظ وجود علاقة بين زيادة التوعية الجهازية في الرئتين وزيادة توعية النهايات السلامية المتعجرة في المصابين بالتوسع القصبي والاضطرابات الرئوية الأخرى.

الوبائيات:

يشيع التوسع القصبي بسبب الأخماج في الدول النامية في حين يقل في الدول المتقدمة حيث يكون مرافقاً غالباً لاضطرابات جهازية.

الآلية المرضية:

يشك بعض الباحثين بحدوث التوسع القصبي نتيجة وجود عيب مستبطن في الجدر القصبية, سواء أكان خلقياً أم مكتسباً. ولكن حتى حين يكون المرض المستبطن معروفاً؛ فإن التوسع القصبي لا يمكن أن يكون خلقياً صرفاً بسبب وجود درجة من الإنتان المكتسب عموماً.

لذلك يعدّ التوسع القصبي آفة خلقية ومكتسبة، تتميز بالتهاب الجدر القصبية وتشوهها التشريحي.

اضطرابات وظائف الرئة:

تبدو في معظم المصابين بالتوسع القصبي درجة من انسداد الطرق الهوائية, وقد يوجد أيضاً النموذج الحاصر الخفيف ولاسيما حين يرافق التوسع القصبي مرض يؤدي إلى نقص الحجوم الرئوية، وقد تنقص سعة انتشار أحادي أكسيد الكربون DLCO أيضاً.

يوجد في معظم المرضى درجة خفيفة من نقص أكسجين الدم بسبب خلل توافق التهوية ــــ التروية والتحويلة shunt داخل الرئة. يكون ثاني أكسيد الكربون في الدم طبيعياً أو ناقصاً في كل الحالات تقريباً عدا الحالات المتقدمة؛ أما القلب الرئوي فيحدث في قليل من المرضى لأن نقص الأكسجة لديهم غالباً غير شديد.

الأعراض:

قد يكون لدى المرضى أعراض التوسع القصبي وحده، أو قد تترافق وأعراض المرض المسبب. تتضمن أعراض التوسع القصبي السعال المزمن والتقشع القيحي والحمى والضعف ونقص الوزن. وقد صنّف Ellis التوسع القصبي بحسب كمية القشع في 24 ساعة إلى خفيف (> 10 مل/اليوم) ومتوسط (10-150 مل/يوم) وشديد (< 150 مل/يوم).

تشاهد الزلة التنفسية في بعض المرضى ولا سيما المصابين بالتوسع القصبي الشديد وقد تعزى لالتهاب الطرق الهوائية الساد المرافق.

النفث الدموي شائع، وكميته أقل في المصابين بالتوسع القصبي الرطب عما هي في المصابين بالتوسع القصبي الجاف بمن فيهم مرضى التدرن، ويكون خفيفاً عامة وعلى شكل قشع قيحي مدمى غالباً، ولما كان منشأ النزف غالباً من الشرايين القصبية أو المفاغرات القصبية ــــ الرئوية؛ فإنه قد يصبح كتلياً massive (< 052مل/يوم)؛ لكنه نادراً ما يسبب الوفاة (5-7% من أسباب الوفيات).

المضاعفات:

قد تحدث إحدى المضاعفات التالية:

ذات الرئة المعاودة، وتقيح الجنب، والريح الصدرية، والخراجة الرئوية، وعلى نحو متأخر تحدث الخراجات الدماغية، والداء النشواني والقلب الرئوي، ونفث الدم الذي قد يكون صاعقاً، ويؤدي إلى الوفاة في 25% من الحالات.

الموجودات بالفحص الفيزيائي:

- رائحة النفس الكريهة في بعض المرضى.

- تعجر الأصابع أحياناً.

- زرقة في الحالات المتقدمة.

- كثرة الكريات الحمر واحتقان الوجه أحياناً.

- قد توجد سليلات أنفية وعلامات التهاب الجيوب المزمن.

- تسمع الخراخر الرطبة غالباً في قاعدتي الرئتين، وقد يوجد الغطيط rhonchi ولاسيما حين وجود خمج، وقد يسمع الأزيز على نحو متقطع.

- ومع تقدّم المرض يرى النحول ونقص الوزن وعلامات القلب الرئوي.

التشخيص:

يشك بالإصابة بالتوسع القصبي سريرياً ولاسيما بوجود القشع القيحي الغزير والمتكرر مع الانتباه إلى أن البدء غالباً ما يكون مخاتلاً في المصابين بالتليف الكيسي وخلل حركة الأهداب الأولية.

1- فحص القشع: أكثر الجراثيم شيوعاً بحسب الدراسات الجرثومية للقشع هي المكورات العنقودية Staphyllcoccus والزوائف (العصيات الزرق) Pseudomonas aeruginosa والمستدميات النزلية H. influenzae واللاهوائيات Anaerobes، إضافة إلى المكورات الرئوية Streptococcus pneumoniaeوالكليبسيلا الرئوية Klebsiella pneumonia، وسلالات من الإيشريكية القولونية E.coli والرشاشيات الدخناء Asprgillus fumigatus والتي قد توحي بوجود داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي، ولكنها لا تؤكد تشخيصه.

2- الدراسات الشعاعية: قد تبدو صورة الصدر البسيطة طبيعية، لكنها غالباً ما تبدي نماذج مميزة من الظلال، ففي التوسع القصبي الأسطواني تظهر ظلال خطية وعلامات متوازية رفيعة تسمى سكة القطار tram lines. وفي التوسع القصبي بشكل الدوالي تبدو درجات متنوعة من التوسعات القصبية، وقد تبدو القصبات المتوسعة على شكل ظلال متوازية سميكة تسمى خطوط معجون الأسنان toothpaste lines. والتوسع الكيسي يبدو على شكل كيسات معزولة أو عنقودية تحوي أحياناً سويات سائلة غازية. وفي حالات أخرى قد يُرى ارتشاحات حول القصبة أو انخماص أو تكثف.

3- تصوير القصبات: كان يستخدم على نحو شائع لتأكيد تشخيص التوسع القصبي وتحديد درجة الإصابة، وذلك بحقن مادة خاصة بوساطة المنظار أو قثطار خاص، وقد قل استعمال هذا الإجراء كثيراً في الوقت الحاضر.

4- تصوير الصدر المقطعي المحوسب عالي الوضوح:(HRCT scan) حل محل التنظير القصبي في تشخيص التوسع القصبي ولاسيما في المصابين بالداء المعمم، وحساسيته عالية جداً، وكذلك نوعيته، ويظهر فيه توسّع القصبات وثخانة جدرها بشكل رائع ودقيق.


الشكل (1)	الشكل (2)

5- تصوير الجيوب الفكية والجبهية: يظهر في30% من الحالات التهاب جيوب قيحي مرافق.

6- تنظير القصبات: أقل فائدة من تصوير القصبات والـ CT في تشخيص التوسع القصبي، لكنه مفيد في كشف الآفات السادة للقصبات (مثل الجسم الأجنبي) حين الشك بها، ويستطب في المصابين بنفث الدم لتحديد موقع النزف.

7- دراسة التصفية الهدبية للمخاط: وذلك بوضع 1مم مكعب من السكرين على القرين السفلي ثم انتظار الزمن اللازم؛ ليشعر المريض بطعم السكر (الزمن الطبيعي أقل من نصف الساعة).

8- التحاليل المخبرية:

- رحلان بروتينات المصل للبحث عن عوز ألفا 1- أنتي تربسين.

- معايرة الغلوبيولينات المناعية بما فيها أنماط الـ IgG والـ IgA من أجل البحث عن نقص غاما غلوبيولينات الدم.

- معايرة شوارد العرق للبحث عن داء التليف الكيسي.

- فحص الغشاء المخاطي للطرق التنفسية بالمجهر الإلكتروني من أجل كشف خلل حركة الأهداب الأولي.

المعالجة:

يهدف علاج التوسع القصبي إلى السيطرة على الأخماج والحفاظ على سلامة القصبات.

1- الصادات: وتفيد في: علاج الخمج في الهجمات الحادة والوقاية من تكرار الأخماج. وتتميّز الهجمة الحادة للتوسع القصبي بازدياد إنتاج القشع (قشع لزج وداكن)، وزلة تنفسية وألم صدري جنبي؛ وغالبا ما تغيب الأعراض العامة مثل ارتفاع الحرارة والعرواءات كما أنه نادراً ما تظهر صورة الصدر البسيطة ارتشاحات حديثة. ويجب التركيز في أثناء المعالجة بالصادات على تغطية العوامل الممرضة الأكثر وجوداً كالزوائف (العصيات الزرق) Pseudomonas aeruginosa، المستدميات النزلية Hemophilus influenzae، وأقل من ذلك الرئويات Streptococcus pneumoniae والعنقوديات Staph. aureus. يعطى في الحالات الخفيفة مثلاًcefaclor 500 ملغ 3 مرات في اليوم أو مشتقات الكينولون ciprofloxacin 500 ملغ مرتين في اليوم؛ وعند الاشتباه بالعنقوديات يعطى flucloxacillin 500 ملغ كل 6 ساعات.

إذا ظلّ لون القشع أخضر أو أصفر على الرغم من المعالجة الفيزيائية الجيدة والصادات الكافية أو إذا تدهورت وظائف الرئة على الرغم من الموسعّات القصبية؛ فإن الاشتباه يصبح عالياً بالعصيات الزرق، ويجب إعطاء الصادات كالـ ceftazidime 2غ وريدياً كل 8 ساعات أو إنشاقاً 1غ مرتين يومياً، كما يمكن المعالجة بالـ ciprofloxacin 750 ملغ مرتين باليوم والبديل الآخر tobramycin إرذاذاً، والمشاركة فعّالة في الهجمات الحادة لمدة 7-10 أيام على الأقل.

ومن أجل الأخماج المتكررة من المفيد إعطاء الصادات وقائياً بحسب واحدة من الطرق التالية:

أ- الصادات الفموية اليومية كالسيبروفلوكساسين 500- 1500ملغ/يوم مقسمة على 2-3 جرعات تعطى مدة 7-14 يوماً كل شهر.

ب- الماكروليدات يومياً أو ثلاثة أيام في الأسبوع.

ج- جرعة يومية عالية من الصادات الحيوية الفموية مثل الأموكسيسيلين (3غ/يوم مقسمة على 2-3 جرعات).

د- الإرذاذ بالصادات حين التأكد من وجود العصيات الزرق في المفرزات القصبية، وقد أدت هذه الطريقة إلى انخفاض كثافة العصيات الزرق في القشع.

هـ- إعطاء الصادات الوريدية على نحو متقطع للمرضى الذين يثبت لديهم وجود عصيات زرق مقاومة أو للمرضى الذين يُحضَّرون لإجراء جراحي كبير بما في ذلك استئصال المنطقة الرئوية المصابة بالتوسع القصبي أو أي استقصاء يمكن أن تتأثر خلاله وظائف الرئة.

هناك حالات استثنائية يحدث فيها إصابة بالمتفطرات السلية المختلفة كالمتفطرات الطيرية المركّبة Mycobacterium avium complex والمتفطرات الطيرية الجوانية M. avium or M. intracellulare التي تسبب أذيّة بالنسيج الرئوي، وتحتاج إلى معالجة خاصة. وكذلك تحتاج الإصابة بالرشاشيات Aspergillus species إلى اهتمام خاص.

2- المعالجة الفيزيائية للصدر: وأهمّها:

أ- التفجير بالوضعة postural drainage: وذلك بالاضطجاع على السرير والرأس للأسفل على الجانب المناسب بحسب مكان الإصابة لتسهيل خروج المفرزات.

ب- قرع الصدر الذي يتمّ من قبل شخص مساعد أو بوساطة جهاز رجّاج يولد اهتزازات على جدار الصدر.

ج- الترطيب وإعطاء حالاّت القشع مثل الأسيتيل سيستين، والعوامل التناضحية osmotic agents والمحلول الملحي عالي الحلولية 7% وغيرها.

3- الموسعات القصبية: قد يكون العلاج بالموسعات القصبية عن طريق الإرذاذ مفيداً ومناسباً؛ ولاسيما حين وجود تحدد في وظائف الرئة.

4- الأدوية المضادة للالتهاب: للستيروئيدات الجهازية والإنشاقية شأن في إنقاص درجة التدهور مع تفضيل المشتقات الإنشاقية خشية حصول التثبط المناعي بالستيروئيدات. ويستطب كذلك إعطاء الاندوميثاسين الإنشاقي الذي ينقص القشع، ويحسن الزلة التنفسية.

5- الجراحة: لها استطباب في بعض المرضى، والهدف منها استئصال الجزء المصاب سواء كان قطعة من فص أم فصاً كاملاً، وغالباً ما تكون المداخلة على الفص المتوسط أو السفلي شريطة أن تكون الإصابة محددة. وتستطب الجراحة أيضاً في نفث الدم غير المضبوط وحين وجود إصابة بخمج بعصيات مقاومة مثل المتفطرات السلية أو عصيات السل المقاومة للعلاج.

وتتوافر الآن تقنيات حديثة لتدبير نفث الدم باستخدام بالون Fogarty، وتصوير الشريان القصبي والإصمام بوساطة مادة قابلة للامتصاص، على أن الإصمام قد يؤدي إلى انسداد الشرايين الشوكية وحدوث ضعف عصبي على نحو غير مقصود إلا أن هذا الإجراء ليس خطراً، ويمكن إجراؤه للمرضى غير المرشحين للجراحة.

الإجراء الأخير والنهائي هو زراعة الرئتين أو زراعة القلب والرئتين في التوسع القصبي الشديد والمعمم؛ ولاسيما الناجم عن التليف الكيسي.

علاج المرض المستبطن:

- نقص الغاماغلوبيولينات: إعطاء الغلوبيولينات المناعية بانتظام.

- عوز ألفا 1- أنتي تربسين: إعاضة الإنزيم.

- التليف الكيسي: إعطاء DNase I ينقص لزوجة القشع، ويحسن وظائف الرئة دون تأثيرات جانبية؛ إضافة إلى العلاجات الأخرى مثل الإنزيمات المعثكلية للمساعدة على الهضم.

الإنذار:

تحسّن الإنذار كثيراً في الوقت الحاضر لتقدّم وسائل العلاج وتوفر الصادات الفعّالة، ولكن قد تتطوّر حالات التوسع القصبي الشديد وبعد التقدّم بالعمر إلى قصور تنفسي مزمن وقلب رئوي؛ مما يحتاج إلى معالجة خاصة مع إعطاء الأكسجين.

الوقاية:

- اللقاحات ضد الحصبة والسعال الديكي والأخماج الأخرى.

- اللقاحات ضد الإنفلونزا والرئويات وغيرها.

- إزالة الأجسام الأجنبية والآفات السادة للطرق القصبية سريعاً.

- استخدام الصادات الهجومي من أجل الأخماج القصبية الرئوية.