الصرع في الأطفال

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الصرع في الأطفال

صرع في اطفال

epilepsy in children - épilepsie chez les enfants

عمر إسماعيل

التصنيف العالمي للنوب الصرعية في الأطفال	داء لينوكس غاستو
النوب الصرعية البؤرية (الموضعة)	متلازمة لانداو كلفنر
النوب المعممة	الاختلاجات الحرورية
داء لافورا

تعاريف:

النوبة الاختلاجية: هي اضطراب مفاجئ في وظيفة القشر الدماغي، يتجلى بأعراض حركية أو حسية أو ذاتية؛ أو اجتماعها معاً.

الصرع epilepsy: هو حدوث نوبتين اختلاجيتين أو أكثر من دون عامل محرض.

ويمكن استخدام تعبير النوبة الاختلاجية أو النوبة الصرعية على نحو متبادل للحالة نفسها في مرضى الصرع المشخصين.

الصرع مجهول السبب (الغامض) idiopathic epilepsy: تعبير يطلق على النوب التي لا يمكن معرفة سببها، ويكون المريض فيها طبيعياً.

الصرع الثانوي أو العرضي symptomatic/ secondary epilepsy: تعبير يطلق على النوب التي يمكن تحديد سببها.

الحدوث:

تقدر نسبة وقوع الصرع بـ 2-5/10 آلاف سنوياً، في حين تقدر نسبة شيوع الصرع بـ 4-10/ألف.

التصنيف:

من المهم تحديد نمط النوب الصرعية لأنه قد يدل على سبب الاختلاجات، كما يفيد في انتقاء العلاج وتحديد الإنذار البعيد.

قد يكون التصنيف السريري للنوب الصرعية صعباً بسبب تشابهها أو اختلاطها أحياناً, وهنا يأتي دور تخطيط الدماغ الكهربائي المساعد على وضع التشخيص.

يعتمد تصنيف الصرع على نوع النوب إن كانت موضعة أو معممة وكذلك على موجودات تخطيط الدماغ الكهربائي electroencephalography (EEG)، وعموماً يتم تقسيم الصرع إلى نوعين رئيسين: صرع معمم وصرع موضع.

التصنيف العالمي للنوب الصرعية في الأطفال:

1- نوب صرع موضعة:

أ- بسيطةsimple : حسية sensory، وحركية motor، ونفسية psychological، وذاتية (مستقلة) autonomic.

ب- معقدة.

ج- نوب موضعة مع تعمم ثانوي.

2- صرع معمم:

- نوب الغياب absence.

- نوب مقوية tonic.

- نوب رمعية clonic.

- نوب مقوية رمعية tonic- clonic.

- نوب رمعية عضلية myoclonic.

تشخيص النوب الصرعية:

يعتمد تشخيص النوب الصرعية على أربعة أسس: الأول تمييز النوبة الصرعية، والثاني تصنيف النوبة الصرعية، والثالث تحديد المتلازمة الصرعية، وأخيراً الآلية الإمراضية.

1- يعتمد تمييز النوبة الصرعية بشكل أساسي على رؤية النوبة؛ الأمر الذي قليلاً ما يحدث، لذلك يجب الاعتماد على سماع وصف دقيق ومفصل لكل مراحل النوبة؛ من وضعية الطفل وعمله قبل النوبة (ماذا كان يعمل)، ثم الأعراض السابقة للنوبة أو الأعراض المنبئة للنوبة، ثم بدء النوبة وسيرها بالتفصيل الدقيق، ثم توقف النوبة ونهايتها وكيفية ذلك، وأخيراً الأعراض أو العلامات التي بقيت بعد انتهاء النوبة (شلل أحد الأطراف مثلاً) .

2- يعتمد تصنيف النوب الاختلاجية أيضاً رئيسياً على القصة ووجود أعراض سابقة للنوبة (ألم بطني أو أهلاس بصرية أو سمعية مثلاً) وفي أثناء بدء النوبة وسيرها، كبدء الاختلاج في جهة أو طرف، وميلان الوجه والرأس دائماً إلى الجهة نفسها في حالة الصرع الموضع.

3- يعتمد تحديد المتلازمة الصرعية على عدة عوامل أهمها: نوع النوب الصرعية من القصة، وكذلك عمر البدء بالأعراض وسيرها، وموجودات تخطيط الدماغ الكهربائي، إضافة إلى العامل أو العوامل المسببة.

4- وأخيراً إن تحديد الآلية الإمراضية مرتبط بما سبق مع إجراء الاستقصاءات اللازمة والمناسبة بحسب الحالة وعمر الطفل مثل: الرنين المغنطيسي والاستقصاءات الاستقلابية وغيرها.

أولاً- النوب الصرعية البؤرية (الموضعة) focal seizures :

تؤلف النوب الموضعة نسبة كبيرة من اختلاجات الطفولة؛ إذ قد تصل حتى 40%. وهي تصنف في بسيطة أو معقدة. لا يضطرب الوعي فيها إن كانت بسيطة ويضطرب إن كانت معقدة.

1- النوب الصرعية الموضعة البسيطة: الفعالية الحركية هي الشكل الأكثر شيوعاً لها، تتميز بحركات رمعية أو مقوية متواقتة، وهي تميل إلى أن تصيب الوجه والعنق والأطراف أو إمالة الرأس وحركات العينين، وهي شائعة في الصرع الموضع البسيط.

قد يشكو بعض المرضى من النسمة aura التي تتظاهر بعدم ارتياح صدري أو صداع، وقد تكون هذه النسمة التظاهرة الوحيدة للنوبة الاختلاجية. ويصعب على الأطفال - لسوء الحظ - وصف النسمة، وهم يصفونها كأنها شيء ممتع أو شيء ما غريب يزحف بداخلهم.

تستمر النوبة الصرعية عادة بين 10-20 ثانية، ويمكن أن تختلط مع العرّات tic، ولكن الأخيرة تتميز بهز الكتفين؛ والرمش بالعين؛ أو تقطيب الوجه، وتتضمن بصفة أساسية الوجه والكتفين. والعرات يمكن أن تثبط في حين لا يمكن السيطرة على الاختلاجات الموضعة. وقد يبدو على تخطيط الدماغ الكهربائي ذرى spikes أو موجات حادة sharp waves أحادية الجانب أو ثنائية أو متعددة البؤر في المرضى المصابين بصرع موضع بسيط.

2- النوب الموضعة المعقدة: قد تبدأ النوب الموضعة المعقدة باختلاج جزئي بسيط مع نسمة أو من دون نسمة، يتبعها اضطراب الوعي أو قد يرافق النوب المعقدة الموضعة منذ البدء تغير في حالة الوعي. تتألف النسمة من شعور غير مريح، وعدم ارتياح شرسوفي أو الخوف، وهي توجد في 30% من الأطفال مع النوب الموضعة المعقدة أو البسيطة، ومن الصعب تقديرها بدقة في الأطفال.

قد يحدث تحديق قصير staring مع طَرْف العين blinking؛ أو توقف مفاجئ في الفعالية قد يلاحظه الأبوان، إضافة إلى ذلك يكون الطفل غير قادر على التواصل مع الآخرين؛ أو أنّه يدرك فترات اضطراب الوعي في أغلب الحالات. وأخيراً فإن فترات تغير مستوى الوعي قد تكون قصيرة وغير متكررة، ولذلك يحتاج تحديدها إلى شخص خبير أو إلى تخطيط الدماغ الكهربائي EEG.

الذاتية أو التلقائية automatisms مظهر شائع للنوب الموضعة المعقدة في الأطفال تحدث في50- 75% من الحالات، وكلما كان عمر الطفل أكبر كان تواتر حدوثها أكثر. وقد تتلو غياب الوعي وتستمر إلى الطور ما بعد النوبة، ولكن الطفل لا يمكنه تذكرها عادة.

يتميز السلوك التلقائي automatic behavior المشاهد في الأطفال تحت عمر السنة بمص الشفتين lips smacking والمضغ والبلع والإلعاب الشديد. وقد يكون هذا السلوك سلوك الطفل الطبيعي، ومن الصعب تمييزه من السلوك التلقائي automatisms المشاهد في النوب الموضعة المعقدة. يوجه السلوك التلقائي المتكرر الطويل الأمد والمترافق والتحديق مع طَرْف العين أو نقص الاستجابة على الأغلب إلى الصرع الموضع المعقد في الطفل الرضيع infant.

أما في الأطفال الأكبر سناً فيتألف السلوك التلقائي من حركات نصف هادفة، غير متناسقة وتصرفات إيحائية غير واعية متضمنة شد الملابس أو أغطية الأسرّة؛ أو الحك؛ أو المشي أو الركض في نمط متكرر غير موجه.

قد ينجم عن انتشار الانفراغات الصرعية في أثناء النوب الموضعة المعقدة تعمم ثانوي secondary generalization مع اختلاج رَمَعي أو مقوي رمعي. وقد يلاحظ في أثناء انتشار الانفراغات الصرعية خلال نصف الكرة الدماغية؛ انحراف الرأس إلى الجهة المقابلة، أو وضعية خلل التوتر dystonia أو الحركات المقوية أو الرمعية في الأطراف والوجه.

تستمر النوبة الاختلاجية الموضعة المعقدة دقيقة حتى دقيقتين، وهي أطول من الاختلاج الموضع البسيط أو نوب الغياب.

تبدو في نوبات الاختلاج الموضع المعقد موجات حادة spikes أو بؤرية أو متعددة على تخطيط الدماغ الكهربائي، ولكن التخطيط يبدو طبيعياً في نحو 20% إلى 30% من الأطفال والرضع المصابين باختلاج موضع. وفي هؤلاء المرضى قد يلجأ إلى الحرمان من النوم؛ أو دراسة المريض المفطوم من أدوية الاختلاج داخل المستشفى لتحريض النوب الصرعية وكشف الموجات الحادة على تخطيط الدماغ الكهربائي EEG.

قد تستطيع دراسات الدماغ الشعاعية - كالتصوير المقطعي المحوسب computerized tomography (CT) وبطريقة أفضل وأدق الرنين المغنطيسيmagnetic resonance imaging (MRI) في الأطفال المصابين باختلاج جزئي معقد ولديهم موجات حادة موضعة ناشئة من الفص الجبهي أو الجداري أو القفوي - كشف شذوذ بنيوي structural abnormality كالتصلب الصدغي الأنسي mesio temporal sclerosis أو الورم العابي hamartoma، أو عقابيل التهاب الدماغ، أو الكيسات تحت العنكبوتية، أو الاحتشاءات أو التشوهات الشريانية الوريدية أو الأورام الدبقية بطيئة النمو.

العلاج الأساسي هو اللاموتريجين lamotrigine والكاربامازبين carbamazepine.

3- الصرع الموضع الحميد مع ذرى صدغية مركزية benign childhood epilepsy with centro temporal spikes: نمط شائع من الصرع الموضع في الطفولة، إنذاره ممتاز، يحدث في أطفال طبيعيين بين عمر 2-14 سنة وقمة حدوثه بين 9-10 سنوات، وهناك عادة قصة عائلية إيجابية للصرع (الاختلاجات الموضعة).

تقتصر العلامات الحركية والأعراض الحسية الجسمية على الوجه، وتتضمن الأعراض البلعومية الفموية تقلصات مقوية وخدر اللسان والوجنة خدراً أحادي الجانب (وخاصة على طول اللثة). وترافقها أصوات صادرة عن الحلق وعسر البلع والإلعاب الشديد. وقد تنتشر التقلصات المقوية - الرمعية أو الخدر إلى الأطراف في الجهة نفسها. قد يكون الوعي سليماً أو مضطرباً، والاختلاج الموضع قد يتطور إلى اختلاج معمم ثانوي. عدد النوب قليل في أغلبية الأطفال وتحدث نوبة واحدة فقط في نحو20% من الأطفال المصابين، في حين تحدث في نحو 25% منهم نوبات متكررة. يحدث هذا الشكل من الصرع في أثناء النوم في 75% من المرضى، في حين يشاهد الاختلاج الموضع المعقد عادة في ساعات الاستيقاظ.

يشخص تخطيط الدماغ الكهربائي EEG هذا النوع من الصرع بوجود أمواج حادة وذرى في المنطقة الصدغية المركزية centro temporal أو المنطقة الرولاندية rolandic مع خلفية فعالية كهربائية طبيعية normal background activities.

من الضروري إعطاء الأطفال المصابين بنوب متكررة مضادات الاختلاج، ولكن يجب ألا توصف منوالياً بعد الاختلاج الأول. والكاربامازين هو الدواء المفضل الذي يجب أن يستمر العلاج به مدة سنتين على الأقل، أو حتى عمر 14-16 سنة حين تحدث هدأة المرض remission عفوياً.

4- التهاب الدماغ لراسموسينepilepsia partialis continua, Rasmussen encephalitis : التهاب دماغ تحت الحاد وهو من أسباب الحالة الصرعية الموضعة المستمرة. قد يسبق ظهور النوبة الصرعية الموضعة مرض حموي غير نوعي، وقد تكون هذه النوب متكررة بشدة أو مستمرة، والبدء عادة قبل سن العاشرة.

تظهر بتخطيط الدماغ الكهربائي فعالية اشتدادية منتشرة مع موجات بطيئة.

من المحتمل أن يكون سبب المرض وجود أضداد ذاتية ترتبط بمستقبلات الغلوتامات glutamate receptors وتحرضها.

المرض مترقٍ وقد يكون قاتلاً، ولكنه يصبح محدداً لذاته مع عقابيل عصبية بؤرية، وقد يترك عقابيل حركية كالخزل الشقي.

العلاج هو بمضادات الاختلاجات مع الستيروئيدات القشرية والغلوبولين الوريدي iv immunoglobulin.

ثانياً- النوب المعممة generalized seizure:

1- نوب الغياب (قديماً: الصرع الصغير) absence epilepsy: تتميز بتوقف الفعالية الحركية أو الكلام توقفاً مفاجئاً مع طرف الحاجبين؛ وأحياناً مع حركات مص شفاه أو بلع أو حركات تلقائية غير هادفة كشد الثياب، ولا تترافق أبداً والنسمة. هذه النوب غير شائعة قبل عمر خمس سنوات، وهي أكثر حدوثاً في الفتيات. ونادراً ما تستمر النوبة أكثر من 30 ثانية، وهي لا تترافق وحالة ما بعد الاختلاج، وقد تتكرر أكثر من 20 مرة يومياً. هذه الصفات تميز نوبات الغياب من الاختلاجات المعقدة الموضعة. لا يفقد المريض مقوية الجسم ولكن الرأس قد يسقط قليلاً نحو الأمام.

يتابع المريض نشاطه بعد النوبة طبيعياً. ويحدث فرط تهوية مدة 3-4 دقائق عادة.

يظهر تخطيط الدماغ الكهربائي (الشكل 1) موجات حادة وصفية معممة بمعدل 3 في الثانية ولاسيما في أثناء فرط التهوية hyperventilation.

الشكل (1)

ترافق الاختلاجات المعقدة غير الوصفية (صرع الغياب غير الوصفي) أعراض حركية، تتألف من حركات عضلية مقوية في الوجه والأصابع أو الأطراف وأحياناً فقدان مقوية الجسم.

العلاج الأساسي هو الإيتوسكسمايد ethosuximide وڤالبروات الصوديوم sodium valproate، الإنذار جيد.

2- الصرع المعمم المقوي - الرمعي tonic-clonic: هذه الاختلاجات شائعة جداً وقد تتلو الاختلاج الموضع مع بدء بؤري (تعمم ثانوي) أو تحدث وحدها. وقد تترافق ونسمة مما يشير إلى بدء بؤري لنوبة الاختلاج. من المهم سؤال أهل الطفل عن وجود النسمة؛ إذ إن وجودها يشير إلى مكان الآفة أحياناً. يفقد المريض الوعي مباشرة، تنحرف العينان إلى الخلف، ويبدو في كل عضلات الجسم تقلص مقوٍ، ويزرق الطفل بالترافق مع توقف التنفس apnea؛ يُستهل الطور الرمعي بتقلصات رمعية تتناوب مع ارتخاء المجموعات العضلية المختلفة. يتباطأ الطور الرمعي كلما اقتربت نوبة الاختلاج من نهايتها - وهي تستمر عادة عدة دقائق - ويتنهد الطفل حين تقترب النوبة من النهاية.

قد يعض المريض لسانه في أثناء الاختلاج ولكن نادراً ما يتقيأ، ومن الشائع في هذا الشكل من الاختلاج فقدان السيطرة على المصرات ولاسيما المثانة.

يجب إزالة الألبسة الضيقة والمجوهرات حول العنق، يوضع المريض على أحد جنبيه ويجعل العنق والفك السفلي بوضعية فرط البسط لتساعد التنفس. والفم يجب ألا يفتح قسراً بإصبع الطبيب أو بأي جسم؛ لأن أسنان الطفل قد تستنشق أو قد تحدث أذية للجوف الفموي البلعومي. يكون الطفل بعد نوبة الاختلاج نصف مسبوت semi comatose ويبقى في حالة نوم عميق مدة تراوح بين نصف ساعة وساعتين. إذا فحص المريض في أثناء نوبة الاختلاج أو مباشرة بعدها قد تكون المنعكسات الوترية فيه مشتدة، أو يرى الرمع، أو يكون المنعكسان الأخمصيان بالانبساط (علامة بابنسكي). يرافق طور بعد الاختلاج قياء وصداع جبهي مزدوج شديد.

يظهر تخطيط الدماغ الكهربائي هبات معممة من أمواج حادة أو ذرى وأمواج بطيئة spikes and slow waves وقد يكون طبيعياً بين النوب.

العلاج الأساسي هو ڤالبروات الصوديوم sodium valproate.

3- الصرع الخلجاني myoclonic في الأطفال: يتميز هذا الاضطراب باختلاجات متكررة تتألف من تقلصات عضلية قصيرة متناظرة غالباً مع فقد مقوية الجسم والسقوط أو الانحناء slumping نحو الأمام، مما قد يسبب أذيات في الوجه والفم. يتضمن الصرع الخلجاني مجموعة مختلفة من الحالات أسبابها مختلفة ونتائجها متنوعة. يمكن تصنيف الصرع الخلجاني في الأطفال في خمس مجموعات:

أ- الخلجان الحميد في الرضع benign myoclonic epilepsy of infancy: يبدأ في أثناء فترة الرضاعة الباكرة، ويتألف من هجمات من حركات رمعية خلجانية محددة بالعنق والجذع أو الأطراف في أثناء النوم غالباً. وقد تختلط الفعالية الخلجانية بالتشنجات الطفلية. تخطيط الدماغ الكهربائي يكون طبيعياً والإنذار جيد مع تطور طبيعي، وتتوقف الخلجانات بعمر أقل من سنة واحدة. ومضادات الاختلاج غير مستطبة.

ب- الصرع الخلجاني الوصفي ذو البدء في الطفولة الباكرة: الأطفال الذين يصابون بهذا النوع من الصرع يكونون طبيعيين قبل بدء الاختلاجات، ويكون الحمل والمخاض والولادة كلها طبيعية وتطورها سليم. متوسط عمر البدء هو سنتين ونصف ولكنه يراوح بين 6 أشهر و 4 سنوات. تردد الاختلاجات الخلجانية متغير, فقد تحدث عدة مرات يومياً أو تكون الفواصل بينها عدة أسابيع. وقد تحدث في بعض الأطفال اختلاجات حرارية أو اختلاجات حرارية مقوية - رمعية قد تسبق بدء الصرع الخلجاني. ويرى في 50% من المرضى تقريباً صرع مقوي - رمعي معمم إضافة إلى الصرع الخلجاني myoclonic.

ترى في تخطيط الدماغ الكهربائي موجات حادة (ذرى) سريعة fast spike- wave complexes ذات تردد أكثر من 2.5 هرتز وخلفية نظم طبيعي normal background مرافق في أغلب الحالات.

ويلاحظ فيما يقل عن 30% من الأطفال المصابين قصة عائلية إيجابية للصرع مما يشير إلى وجود أرضية وراثية في بعض الحالات.

تكون النتيجة طويلة الأمد جيدة نسبياً، وقد يحدث التأخر العقلي في عدد قليل من المصابين. ويشفى أكثر من 50% بعد عدة سنوات. ولكن تبقى في عدد منهم مشاكل اللغة والتعلم والاضطرابات السلوكية والعاطفية مما يتطلبون معه متابعة طويلة الأمد.

ج- الصرع الخلجاني الشديد في الرضع sever myoclonic epilepsy of infancy: مجموعة مختلفة من الاضطرابات ذات إنذار سيئ. تبدأ الاختلاجات المقوية - الرمعية المعممة أو البؤرية في السنة الأولى من الحياة. ويترافق الاختلاج المعمم غالباً وإنتان الطرق التنفسية العلوية وحرارة منخفضة الدرجة، وغالباً ما يتطور إلى حالة صرعية. ويُرى فيما يقرب من 30% من هؤلاء المرضى دليل على تأخر التطور العقلي.

ووجود قصة عائلية للصرع أقل شيوعاً لدى هؤلاء المرضى مما في الصرع الخلجاني الوصفي.

ترى في تخطيط الدماغ الكهربائي موجات بطيئة حادة. تترافق أغلب هذه الحالات وطفرة في الجين SCNA1، تكون الاختلاجات مستمرة ويشاهد التأخر العقلي والمشاكل السلوكية في 75% من الأطفال المصابين.

تعنّد الإصابات على المعالجة بالأدوية المضادة للاختلاج.

د- الصرع الخلجاني الشبابي juvenile myoclonic epilepsy: يبدأ بين عمر 12 و16 سنة، ويؤلف 5% تقريباً من حوادث الصرع الخلجاني. وجدت له علاقة بجين متوضع على الذراع القصير للصبغي السادس. يلاحظ المرضى خلجات رمعية myoclonic متكررة حين الاستيقاظ تجعل تمشيط الشعر وتنظيف الأسنان صعباً. وتتراجع الاختلاجات مع تقدم ساعات النهار وأغلب المرضى لا يطلبون العناية الطبية في هذه المرحلة حتى إن بعضهم ينكر وجودها. بعد عدة سنوات يرافق هذه الاختلاجات اختلاج معمم مقوي - رمعي، ويظهر تخطيط الدماغ الكهربائي (الشكل 2) وجود موجات حادة غير منتظمة تتردد كل 4-6 ثوانٍ تُعزز بالتنبيه الضوئي. الفحص العصبي طبيعي ويستجيب معظم المرضى استجابة مدهشة للڤالبروات الذي يجب الاستمرار باستعماله مدى الحياة؛ لأن عدم الاستمرار يؤدي إلى حدوث نسبة عالية من النكس.

الشكل (2)

هـ- الصرع الخلجاني المترقي: يضم مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة ذات الإنذار السيئ، وهي:

- داء لافورا Lafora.

- الصرع الرمعي العضلي مع الألياف العضلية الممزقة ragged red fiber.

- داء الليبوفوسين العصبي ceroid lipofuscinosis.

- الحثل العصبي المحوري الشبابي Juvenile neuroaxonal dystrophy.

داء لافورا Lafora:

يشاهد بين عمر 10-18 سنة مع اختلاج معمم مقوي - رمعي، ثم تظهر الاختلاجات الخلجانية التي تصبح واضحة وظاهرة مع ترقي الحالة. يصبح التدهور العقلي واضحاً في مدة سنة من بدء الاختلاج، تبرز فيه الاضطرابات العصبية وخاصة المخيخيه وخارج الهرمية.

يظهر تخطيط الدماغ الكهربائي وجود انفراغات poly spike-wave ولاسيما في الفص القفوي مع بطء مترقٍ ونظم قاعدي مضطرب.

من الصعب السيطرة على هذه الاختلاجات ولكن مشاركة الڤالبروات clonazepam فعالة في السيطرة على الاختلاجات المعممة.

ينتقل مرض لافورا بشكل جسدي مقهور. ويؤكد التشخيص بالخزعة الجلدية حيث توجد أجسام اندخالية إيجابية «شيف» تكون أكثر وضوحاً في الخلايا القنوية للغدد العرقية.

داء لينوكس غاستو Lennox- Gastaut:

يتظاهر هذا النوع بين عمر 3-7 سنوات، ويتميز بعدة أنواع من الاختلاجات أكثرها شيوعاً المقوي إضافة إلى الرمعي ونوب السقوط والغيبوبة. يسبق هذا الاضطراب في معظم الحالات التشنج الطفلي مع تأخر التطور الروحي الحركي. وفي أثناء سير المرض قد تتكرر نوب من الحالة الصرعية المخلجة أو غير المخلجة convulsive/ non convulsive status epilepticus.

يبدي تخطيط الدماغ الكهربائي (الشكل 3) موجات حادة بطيئة 2.5/ ثانيةslow spike- wave . تكون الاختلاجات مستمرة ويشاهد التأخر العقلي والمشاكل السلوكية في 75% من الأطفال.من العلاجات المستعملة الڤالبروات واللاموترجين والبنزوديازبين وحديثاً الزونيزامايد zonisamide والفيوريناميد furinamide، وغالباً ما يكون المرضى معندين على الأدوية المضادة للاختلاج.

الشكل (3)

التشنجات الطفلية أو متلازمة ويست :infantile spasms, west syndrome

تبدأ بين عمر 4-8 أشهر، وتتميز بوجود تقلصات متناظرة في العنق والجذع والأطراف على ثلاثة أنماط:

- بالانعطاف flexor spasms تحدث بشكل عناقيد من الهجمات، وتتألف من انعطاف العنق والأطراف على الجذع انعطافاً مفاجئاً.

- بالانبساط extensor spasms تحدث بشكل عناقيد من بسط الجذع والأطراف، وهي الأقل شيوعاً.

- مختلطة mixture spasms تتألف من العطف في بعض النوب والانبساط في أخرى، وهي النمط الأكثر شيوعاً.

قد تستمر نوبة الاختلاج دقائق مع فترات قصيرة بين كل تشنج وآخر، وقد يتلوها أو يسبقها البكاء مما يُلتبس معه بالقولنج المعوي.

تحدث التشنجات في أثناء النوم أو الاستيقاظ، ولكنها تحدث عادة حين يكون الطفل وسنان أو بعد الاستيقاظ مباشرة، تكون خلفية تخطيط الدماغ الكهربائي (الشكل 4) المترافق والتشنجات الطفلية مضطربة مع هبات عشوائية من فعالية ذات موجات حادة (ذرى) وموجات بطيئة Spikes and slow waves غير متناظرة؛ وغير متواقتة؛ ثنائية الجانب؛ عالية الفولتاج؛ وهو يدعى hypsarrhythmia.

الشكل (4)

يمكن تصنيف التشنجات الطفلية في مجموعتين: أساسية (أولية) وعرضية. في الحالات الأولية من التشنجات تكون قصة الحمل بالطفل وتطوره الروحي الحركي طبيعية. وكذلك يكون الفحص العصبي والرنين المغنطيسي للرأس طبيعية ولا توجد عوامل خطر مرافقة. تشكل هذه المجموعة نحو 10-20% من التشنجات الطفلية.

أما التشنجات الطفلية العرضية symptomatic فترتبط بعوامل ولادية وخلقية متضمنة اعتلال الدماغ بنقص الأكسجة hypoxic ischemic encephalopathy، والأخماج الولادية congenital infections، وأخطاء الاستقلاب الخلقية inborn error of metabolism، والمتلازمات الجلدية العصبية كالتصلب الحدبي tuberous sclerosis والتشوهات الدماغية الخلقية كالدماغ الأملس (انعدام التلافيف) lissencephaly وانشطار الدماغ schizencephaly. تتضمن الحالات بعد الولادة أخماج الجملة العصبية المركزية، ورضوض الرأس ولاسيما الورم تحت الجافية والنزف داخل البطينات واعتلال الدماغ بنقص الأكسجة.

الإنذار جيد في الأطفال المصابين بتشنجات طفلية أساسية، في حين يحدث في 80-90% من المجموعة الثانية منهم تأخر عقلي، وتترقى حالاتهم لاحقاً إلى أنواع صرعية أخرى أكثرها شيوعاً داء لينوكس غاستو Lennox- Gastaut. ولطبيعة الآفة العصبية المرافقة شأن مهم في تحديد الإنذار لديهم.

وتشمل العلاجات المفيدة الڤيغاباترين vigabatrin وڤالبروات الصوديوم والستيروئيدات والنيترازبام nitrazepam.

متلازمة لانداو كلفنر Landau- Kleffner syndrome:

سببها غير معروف، أكثر شيوعاً في الذكور، متوسط عمر البدء نحو خمس سنوات ونصف السنة. تتميز هذه الحالة بفقدان المهارات اللغوية في طفل لا يشكو أي شكوى سريرية سابقاً، وتحدث الاختلاجات في نحو 70% تقريباً من المصابين. قد يكون تراجع المهارات اللغوية مفاجئاً والحبسة aphasia قد تكون استقبالية receptive أو تعبيرية expressive، والعمه السمعي auditory agnosia قد يكون شديداً، السمع طبيعي ولكن تشيع المشاكل السلوكية كالهياج ونقص الانتباه. وتبدي الاختبارات المجراة وجود أداء جيد ومهارات بصرية فراغية طبيعية بالرغم من ضعف اللغة. والاختلاجات قد تكون بأنماط متعددة: بؤرية أو مقوية - رمعية معممة أو نوب غياب غير وصفية، والانفراغات العصبية تكون بارزة وتميل إلى أن تكون في الفصين الصدغيين bitemporal، ولكنها قد تكون متعددة البؤر أو معممة (الشكل 5). قد يكون تخطيط الدماغ الكهربائي طبيعياً في البدء، وتكون الانفراغات العصبية أكثر بروزاً في أثناء النوم، ولذلك يجب أن يجرى لكل طفل يشك بأن لديه هذه المتلازمة؛ تخطيط الدماغ الكهربائي في أثناء النوم، ولاسيما إذا كان تخطيط الدماغ في أثناء الصحو طبيعياً.

الشكل (5)

التصوير المقطعي المحوسب والمرنان يكونان طبيعيين، ولكن التصوير بالإصدار البوزيتروني PET scan يبدي وجود نقص أو زيادة بالاستقلاب في الجانبين. وأبدى الفحص المجهري للعينات الجراحية (خزعة الدماغ) وجود تدبق خفيف، ولكن من دون دليل على وجود التهاب دماغ.

العلاج:

الكاربامازبين هو الدواء المختار، ولكن حالة بعض الأطفال تتطلب مشاركته والكلونازبام clonazepam للسيطرة على الاختلاجات. وإذا استمرت الاختلاجات والحبسة وجب أن يخضع الطفل للعلاج بالستيروئيدات. 2مغ/كغ/24ساعة من البردنيزولون مدة شهر ثم تنقص إلى 1مغ/كغ/24ساعة في فترة 6-12 شهراً. ويجب أن تبدأ المعالجة الكلامية لعدة سنوات مبكراً، وتحسن الوظيفة الكلامية يحتاج إلى فترة طويلة.

وإذا فشل العلاج الطبي ينصح بعض الباحثين بإجراء العلاج الجراحي subparietal transection، ولكن هذا الإجراء يتطلب دراسة أوسع.

ويستعمل متيل فينيدات methylphenidate للأطفال المصابين بفرط فعالية وعدم انتباه، ولكن يجب الانتباه أن المتيل فينيدات قد يعزز الاختلاجات، ولمضادات الاختلاج شأن واقٍ فيها. يحدث لبعض الأطفال المصابين بهذه المتلازمة (LKS) صعوبات كلامية مع تقدم العمر و بدء هذه المتلازمة في عمر مبكر (أقل من سنتين)، إنذاره سيئ.

الاختلاجات الحرورية Febrile Seizures:

هي الأكثر شيوعاً بين الأنواع الأخرى للاختلاجات في سن الطفولة؛ إذ تبلغ نسبة الحدوث 5% من جميع الأطفال. الإنذار ممتاز، و تهجع الاختلاجات عادة من دون الحاجة إلى علاج نوعي، و نادراً ما تتطور إلى الصرع عند أقل من 5%. ومع ذلك فإن الاختلاجات الحرورية قد يرافقها إنتان جهازي أو التهاب سحايا، ولذلك يجب أن يستقصى كل طفل بحذر لوجود مثل هذه الحالات الخطرة.

لا ينصح باستعمال العلاج قصير الأمد بمضادات الاختلاج ولا الوقاية بمضادات الاختلاج طويلة الأمد ولا مضادات الاختلاج التقليدية (فينتوئين وكاربامازبين)؛ لأنها لا تفيد، ولا الفينوباربيتال لأنه قد يسبب تراجع الوظيفة المعرفية لدى الأطفال الذين يستخدمونه. ومع أن ڤالبروات الصوديوم فعال في تدبير الاختلاجات الحرورية؛ ولكن استخدامه غير مبرر بسبب الإنذار الممتاز لهذا النوع من الاختلاجات. وينصح باستعمال الديازيبام لأنه فعال في علاج الاختلاجات الحرورية المديدة بجرعة 0.3-0.5 مغ/كغ حقنة شرجية، أو الميدازولام 0.4 مغ/كغ بطريق الفم.

استطبابات الرنين المغنطيسي في مرضى الصرع:

- بدء الاختلاجات قبل السنة من العمر.

- وجود علامات عصبية بالفحص السريري.

- تأخر التطور الروحي الحركي أو تراجعه.

- الاختلاجات الموضعة.

- الاختلاجات المعندة.

أهم الأدوية المضادة للصرع:

1- الفينوباربيتال Phenobarbital: يستخدم في حالات الصرع الجزئي والمعمم والحالة الصرعية status epilepticus، ويعد الاختيار الأول لاختلاج الوليد.

الحرائك الدوائية: يبلغ التركيز الأعظمي بعد 4-8 ساعات عن طريق الفم، وعمره النصفي20-70 ساعة، ويتم استقلابه عبر الكبد.

أهم تأثيراته الجانبية: النعاس وفرط الحركية والتباطؤ العقلي وفقر الدم كبير الكريات، وهو حاث لخمائر الكبد.

الجرعة اليومية 4- 6 مغ/كغ و جرعة التحميل الوريدية 15 مغ/كغ.

2- الفنيتوئين phenytoin: يستخدم في حالات الصرع الجزئي والمعمم (عدا الرمعي والغيبوبة) وفي الحالة الصرعية status epilepticus.

أهم تأثيراته الجانبية: الرأرأة والشفع والرنح وفقر الدم كبير الكريات وترقق العظام وفرط تصنع اللثة والشعرانية وضخامة العقد اللمفاوية.

الجرعة اليومية 3- 8 مغ/كغ وجرعة التحميل الوريدية 18 مغ/كغ.

3- ڤالبروات الصوديوم sodium valproate: يستخدم في جميع حالات الصرع الجزئي والمعمم.

عمره النصفي 8- 17 ساعة، ويتم استقلابه في الكبد.

أهم تأثيراته الجانبية: أعراض هضمية وزيادة الوزن والحاصة والرجفان ونقص الصفيحات وفرط الأمونيا والتهاب المعثكلة ونقص الكريات البيض والقصور الكبدي.

الجرعة اليومية 20- 40 مغ/كغ.

4- الكاربامازبين carbamazepine: يستخدم في حالات الصرع الجزئي والمعمم، وهو مضاد استطاب في الصرع الرمعي وصرع الغيبوبة.

عمره النصفي 8- 17 ساعة، ويتم استقلابه في الكبد.

الجرعة اليومية: 20- 40 مغ/كغ.

5- أوكس كاربازبين oxcarbazepine: استطباباته النوب الجزئية في الأطفال فوق 4 سنوات.

التأثيرات الجانبية: الوسن والشفع والرنح والتحسس الجلدي.

الجرعة: 10- 40 مغ/كغ/يوم.

6- اللاموتريجين lamotrigine: يستخدم في حالات الصرع الجزئي المعند والصرع المعمم وصرع لينوكس غاستو Lennox- Gastaut والتشنج الطفلي ومتلازمة ريت Rett.

أهم تأثيراته الجانبية: التحسس الجلدي والدوار والرنح وتشوش الرؤية.

الجرعة اليومية: دواء وحيد: 2-8 مغ/كغ.

مع الڤالبروات: 1-5 مع/كغ.

مع الكاربامازبين: 5- 15مغ/كغ

7- التوبيرامات topiramate: دواء واسع الطيف يستخدم في حالات الصرع الجزئي والصرع المعمم وصرع لينوكس غاستو Lennox- Gastaut والتشنج الطفلي.

أهم تأثيراته الجانبية: فقدان الشهية ونقص الوزن والرنح والحصيات الكلوية.

الجرعة اليومية: دواء وحيد 2-10 مغ/كغ.

8- الليفي تيراسيتام levetiracetam: يستخدم في حالات الصرع الجزئي والصرع المعمم والصرع الرمعي العضلي.

الجرعة اليومية: 20-40 مغ/كغ.

9- الڤيغاباترين vigabatrin: هو الدواء الرئيسي في حالات التشنج الطفلي كما يفيد في الصرع الجزئي المعند ولاسيما العرضي والتالي للتصلب الحدبي tuberous sclerosis.

أهم تأثيراته الجانبية: فرط الحركية والعدوانية وتناقص الساحة البصرية الأنسية nasal field defect وزيادة الوزن، وقد يزيد الرمع العضلي.

الجرعة اليومية: 40-80 مغ/كغ وفي حالات التشنج الطفلي 50-150مغ/كغ.

مبادئ عامة لمعالجة الصرع:

- التأكد من تشخيص النوبة الاختلاجية وحدوث اثنتين أو أكثر منها.

- في حال الشك الانتظار والمراقبة واستشارة الاختصاصي.

- عدم بدء العلاج في حالة الشك بطريقة تجريبية أو اعتباطية.

- البدء بالعلاج بجرعة صغيرة وزيادته تدريجياً في عدة أسابيع حسب الحالة والوزن وضبط النوب.

- يكون إدخال الدواء الثاني في حال الحاجة إلى المشاركة الدوائية تدريجياً إلى الجرعة المناسبة، يتلوه محاولة سحب الدواء السابق تدريجياً أيضاً.

- المحاولة دائماً إن أمكن الاقتصار على أقل عدد من الأدوية، واحد أفضل من اثنين واثنين أفضل من ثلاثة.

- الاستمرار بالعلاج مدة سنتين خاليتين من النوب.

- إيقاف الدواء أو الأدوية ببطء في مدة 4-6 أشهر أو أكثر.