logo

logo

logo

logo

logo

أورام الخلايا المتنية الكلوية

اورام خلايا متنيه كلويه

tumors of renal cells parenchyma - tumeurs des cellules parenchymateuses rénales



أورام الخلايا المتنية الكلوية

 

عبدو خير شمس الدين

تحديد درجة الورم الأسباب
المتلازمات المرافقة للورم التشريح المرضي
التشخيص التفريقي تحديد المرحلة الورمية

 

 

مقدمة:

ارتفعت نسبة تشخيص أورام الخلايا المتنية الكلوية  tumors of renal cells parenchyma، بأشكالها المختلفة الكيسية والنسيجية بعد تقدم الوسائل التشخيصية؛ ولاسيما التصوير بالأمواج فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالمرنان. ويبقى سرطان الخلية الكلوية  renal cell carcinoma (RCC)  أهم أنواع هذه الأورام، ويمثل حالياً في سورية أكثر من 90% من مجمل الأورام الكلوية. وسيتركز هذا البحث حول هذا الورم الخبيث خاصة.                 

يؤلف سرطان الخلية الكلوية 3% من مجموع السرطانات عند البالغين، ويأتي في المرتبة الثالثة من حيث الشيوع بين سرطانات الجهاز البولي بعد سرطان المثانة وسرطان الموثة، ويعتقد أن هناك منه 200.000 إصابة جديدة سنوياً في العالم، وهناك 100.000 وفاة ناجمة عنه، فهو لذلك من أكثر الأورام خباثة وتسبباً لموت المصابين بالأورام الخبيثة، وينتشر على نحو خاص في أوربا وشماليّ أمريكا وأستراليا.

تشير الإحصائيات الحالية إلى تزايد نسبة حدوث هذا السرطان. ومع تقدم التقنيات التشخيصية فإن 20-30% من الحالات تشخص بسبب وجود دلائل سريرية لنقائل ورمية. كذلك يشخص 20-40% منها، بعد استئصال الكلية الجذري بسبب ورم موضع localized، وتتطور النقائل إلى انتقالات بعيدة أو إلى نكس موضعي. ويكون الإنذار عندها سيئاً جداً؛ إذ إن زمن البقيا 5 سنوات، لا يتجاوز فيها نسبة 10%.

يحدث هذا الورم غالباً بين العقدين الخامس والسابع من العمر، ويبلغ معدل إصابة الذكور مقارنة بالإناث 3/2، وغالبية الحالات إفرادية، ونسبة الورم العائلي 4% فقط من المجموع الكلي.

الأسباب:

ما تزال أسباب حدوث هذا السرطان مجهولة، وهناك دلائل تشير إلى زيادة حدوثه عند المدخنين بنسبة الضعف مقارنة بغير المدخنين. كما أثبتت الدراسات وجود الورم بنمطين: نمط عشوائي الحدوث ونمط وراثي قاهر. ووجد الباحثون أن هناك عيباً في الذراع القصيرة للصبغي الثالث والذراع الطويلة للصبغي الثامن عند المصابين بسرطان الخلية الكلوية. كما بينت الأبحاث وجود هذا السرطان في متلازمة فون هيبل لينداو Von Hippel-Lindau (VHL)، وهي متلازمة سرطانية عائلية يكون لدى المصابين بها ميل إلى حدوث الأورام في أعضاء مختلفة تشمل أوراماً وعائية متعددة في المخيخ وشبكية العين إضافة إلى سرطان الكلية رائق الخلايا في الجهتين ومتعدد البؤر غالباً. وهناك أيضاً السرطان الحليمي الكلوي الوراثي مع مظهر نسيجي حليمي، وتتظاهر هذه الأورام - على النقيض من المتلازمة السابقة الذكر- بشكل محدد في الكلية فقط. ويوضح الجدول (1) المتلازمات المرافقة لسرطان الكلية العائلي.

المتلازمة

العنصر الجيني

التظاهرات السريرية الرئيسية

فون هيبل لينداو

VHL على الصبغي الثالث

سرطان خلية كلوية رائق الخلايا

أرومات وعائية في الجملة العصبية المركزية والشبكية

ورم القواتم على حساب الكظر

السرطان الحليمي الكلوي الوراثي

C-met  على الصبغي السابع

سرطان خلية كلوية نمط أول

الأورام العضلية الملس العائلية مع سرطان الخلية الكلوية

فومارات هيدراتاز على الصبغي الأول

سرطان خلية كلوية نمط ثان

أورام عضلية ملس جلدية

أورام عضلية ملس رحمية

بيرت هوغ دوبيه

BHD على الصبغي 17

سرطان خلية كلوية كاره للكروم أو نكوسيتوما

كيسات رئوية

ريح صدرية تلقائية

أورام جريبية ليفية جلدية

(الجدول رقم1) المتلازمات المرافقة لسرطان الكلية العائلي.

 

كما أثبتت الدراسات حدوث سرطان الخلية الكلوية في المرضى المصابين بالداء الكيسي المكتسب  acquired cystic disease المشاهد عند المصابين بالقصور الكلوي المعالجين بالديال dialysis (والذي يحدث بنسبة 80% من حالات مرضى القصور الكلوي) وذلك بنسبة 1-2% من هؤلاء المرضى وبنسبة تزيد على أقرانهم الأسوياء بمقدار خمسة أمثال إلى عشرين مثلاً.

التشريح المرضي:

معظم الأورام الكلوية بيضوية الشكل إلى مدورة ومحاطة بمحفظة كاذبة (الشكل 1). وعلى النقيض من سرطان الطرق المفرغة العلوية تكون معظم الأورام الكلوية غير مرتشحة عيانياً باستثناء سرطان الخلية الكلوية على حساب الأنابيب الجامعة وبعض الأشكال الساركوماوية sarcomatoid. كما تشاهد فيها التكلسات بنسبة 10-20% من المجموع الكلي (يمكن ملاحظتها على الصورة البسيطة). وتلاحظ التغيرات الكيسية بنسبة تراوح ما بين 10-25%، ويدل وجودها على إنذار أفضل من الأورام الصلبة خاصة.

الشكل (1) منظر عياني لورم الكلية.

وفي العام 1997م قام الدكتور Kovacs وزملاؤه بوضع تصنيف نسيجي جديد لأورام الخلية الكلوية سمي تصنيف هايدلبرغ، وهو كالتالي (الجدول 2):

سرطان الخلية الكلوية ذو الخلايا الرائقة clear cell RCC

يؤلف 70-80% من سرطانات الكلية

سرطان الخلية الكلوية الحليمي (المحب للكروم)papillary RCC

يؤلف  15 % من سرطانات الكلية

سرطان الخلية الكلوية الكاره للكروم chromophobe RCC

يؤلف  5-10% من سرطانات الكلية

سرطان الخلية الكلوية على حساب الأنابيب الجامعة لبيلينيcollecting duct of Bellini RCC

يؤلف  1% من سرطانات الكلية

ويبقى سرطان الخلية الكلوية - وبأنماطه النسيجية المختلفة - سرطاناً غدياً adenocarcinoma؛ ولكن يختلف منشؤه بحسب نوعه النسيجي. ففي حين ينشأ سرطان الخلية رائق الخلايا على حساب خلايا الأنبوب المعوج القريب (النمط الرائق الخلايا) (الشكل 2)؛ فإن السرطان الكاره للكروم وسرطان القنوات الجامعة ينشأان من الأقسام الأكثر بعداً في النفرون الكلوي (الكليون). تشير معظم الدراسات إلى أن سرطان الكلية الكاره للكروم أحسن إنذاراً من سرطان الكلية رائق الخلايا، ويقع سرطان الكلية الحليمي بمرتبة متوسطة بين النوعين من حيث الإنذار، وأسوؤها إنذاراً هو سرطان الأنابيب الجامعة.

الشكل (2) سرطان كلية رائق الخلايا

الشكل (3)

تصوير مقطعي محوسب يبين توضع الورم في محيط الكلية.

يتوضع الورم غالباً في محيط الكلية أولاً (الشكل 3)، ثم ينمو نحو المركز ليزيح الجهاز المفرغ ويشوهه، وبذلك تحدث التبدلات الوصفية على الصورة الظليلة (تمطط الكؤوس وانضغاطها وتشوهها، مع اندفاع الحالب نحو الإنسي خاصة في سرطان القطب السفلي للكلية). كما يمكن أن يسبب خثرة ورمية في الوريد الكلوي، قد تمتد للأجوف السفلي وأحياناً حتى مستوى الأذينة اليمنى، وذلك بنسبة نحو 10%؛ ولاسيما في أورام الجهة اليمنى. وتشاهد الإصابة ثنائية الجانب عادة بنسبة تراوح ما بين 2-4% من المجموع الكلي.

الانتقالات:

تتم عادة بالطريق الدموي، وأكثر ما تحدث في الرئة كما تحدث في الكبد والعظام والعقد اللمفاوية والكظر، وذكر تراجع الانتقالات عفوياً بعد استئصال الورم الأصلي، وهي ظاهرة نادرة الحدوث. وتبين في الإحصائيات العالمية أن نحو 30% من هذه الأورام تكون منتقلة حين التشخيص مما يطرح مشكلة علاجية مهمة.

تحديد المرحلة الورمية:

الهدف الأساسي من تقييم المرحلة والدرجة هو اختيار طريقة التدبير الأمثل من حيث العلاج الجراحي والعلاجات المتممة ومن أجل الحصول على معلومات أدق لتحديد إنذار المريض. ولأجل تحديد المرحلة تجرى دراسات سريرية تشمل القصة المرضية والفحص السريري إضافة إلى التحاليل المخبرية الأساسية التي تشمل تحليل البول والراسب وتعداد دم كامل  ووظائف الكلية والكبد. وتحدد المرحلة على نحو دقيق بعد إجراء الصور الشعاعية التي تشتمل - إضافة إلى التصوير بالأمواج فوق الصوتية - على صورة الصدر (الشكل4) (يجرى تصوير مقطعي محوسب للصدر في الحالات المشبوهة) والتصوير المقطعي المحوسب للبطن والحوض، ولا بد كذلك من إجراء ومضان العظام حينما توجد مناطق غير طبيعية على الصور البسيطة. ويجري أخيراً تصوير مقطعي محوسب أو تصوير الدماغ بالمرنان حين وجود أعراض عصبية.

الشكل (4) صورة صدر تظهر انتقالات ورمية.

صنفت مراحل الإصابة بسرطان الكلية تصانيف عديدة (الشكل 5) ولكن التصنيف الأحدث هو تصنيف TNM لعام 1997م والمبني على حجم الورم وانتشاره الموضعي وامتداده للعقد اللمفية أو إحداثه نقائل بعيدة:

الشكل (5) تحديد مرحلة الورم.

الورم الأولي :T

T0: لا يوجد أي دليل على ورم أولي.

Tx: ورم أولي لا يمكن تحديده.

T1: ورم بقطر 7سم أو أقل ومحدود بالكلية.

T1a:  ورم أقل من 4سم قطراً ومحدود بالكلية.

T1b: ورم ما بين 4-7سم قطراً ومحدود بالكلية.

T2: ورم أكبر من 7سم قطراً ومحدود بالكلية.

T3: الورم يمتد للأوردة الرئيسية أو مرتشح في الكظر الموافق والشحم حول الكلية، لكنه محصور ضمن لفافة جيروتا Gerota’s fascia.

T3a: الورم مرتشح بالكظر الموافق أو الشحم حول الكلية، ولكنه ضمن لفافة جيروتا.

T3b: الورم يمتد للوريد الكلوي أو الوريد الأجوف السفلي؛ لكنه تحت مستوى الحجاب الحاجز.

T3c: الورم يمتد للوريد الأجوف السفلي فوق مستوى الحجاب الحاجز.

T4 : الورم يمتد خارج لفافة جيروتا.

العقد اللمفية الناحية :N

N0: لا توجد إصابة في العقد اللمفية الناحية.

Nx : لا يمكن تقييم العقد اللمفية الناحية.

N1 : نقائل لعقدة لمفية ناحية واحدة.

N2 : نقائل لأكثر من عقدة لمفية ناحية.

النقائل البعيدة :M

M0: لا توجد نقائل بعيدة.

Mx: لا يمكن تقييم النقائل البعيدة.

M1: توجد نقائل بعيدة.

ويمكن بعدها تحديد المرحلة النهائية للورم بحسب الجدول  (3):

المرحلة الأولى

T1

N0

M0

المرحلة الثانية

T2

N0

M0

المرحلة الثالثة

T1أوT2

T3

N1

N0 أوN1

M0

M0

المرحلة الرابعة

T4

أي T

أي T

أي N

N2

أي N

M0

M0

M1

الجدول رقم (3) مراحل الورم

تحديد درجة الورم:

 أكثر تصنيف متبع هو تصنيف Fuhrman grading، وهو يقسم تمايز الخلايا لأربع درجات بحسب حجم النواة وعدم انتظام النوية وتميزها. ويكون إنذار الدرجات الخفيفة    (II-I) أفضل بكثير من إنذار الدرجات المرتفعة (III-IV) .

الموجودات السريرية:

يكشف أكثر من 60% من الحالات في العالم المتقدم مصادفةً نتيجة لانتشار الاستقصاءات الشعاعية في أثناء تقييم مجموعة من الأعراض اللاوصفية لدى المرضى. وحين ظهور الأعراض والعلامات الوصفية؛ فإن ذلك يدل غالباً على أن المرض بات في مراحله المتوسطة أو المتقدمة. لذا يجب استقصاء أي مريض حين ظهور أي عرض بطني مبهم.

> الأعراض: أهمها البيلة الدموية العيانية التي تكون غزيرة وغير مؤلمة، وقد تتشكل علقات دموية يؤدي مرورها في الحالب إلى حدوث آلام قولنجية شديدة كما أن تجمعها في المثانة قد يؤهب لحدوث انحباس بولي حاد. العرض الثاني المهم هو ألم الخاصرة، ويكون عادة غير وصفي، وغالباً ما يكون على شكل حس ثقل، وقد يكون قولنجياً كما ذكر. العرض الثالث هو شعور المريض بالكتلة عرضياً أو أنها تكتشف في أثناء الفحص السريري.

> العلامات: أهمها كتلة مجسوسة كلوية، وقد تكشف حين مراجعة المريض طبيبه بسبب ظهور أعراض غير وصفية مثل أعراض هضمية مبهمة أو حمى مجهولة السبب أو بسبب أعراض الانتقالات مثل الآلام العظمية ونقص الوزن والشحوب أو دوالي الحبل المنوي عالية الدرجة لا تختفي بالاستلقاء، أو لظهور وذمة في الطرفين السفليين (ناجمة عن انسداد الأجوف السفلي بالخثرة الورمية). يكون الجس ممكناً حين تكون الكتلة كبيرة الحجم (أكبر من 10سم)؛ ويكون المريض نحيفاً، في حين تكون الكتلة صعبة الجس عند البدينين.

وإن اجتماع الثلاثي: الكتلة المجسوسة والألم والبيلة الدموية هو دليل على تقدم مرحلة الورم.

> الموجودات المخبرية: يحدث فقر الدم في 30% تقريباً من المصابين بسرطان الخلية الكلوية، وهو ناجم عن البيلة الدموية العيانية أو المجهرية التي تكون موجودة في 60% من المرضى. كما ترتفع سرعة التثفل في 75% من الحالات، ويضاف إلى هذه الموجودات مجموعة من الأعراض والعلامات بسبب بعض المتلازمات التي قد ترافق الورم الكلوي.

المتلازمات المرافقة للورم:

يرافق سرطان الكلية طيف واسع من التظاهرات وذلك بنسبة 20%، وأهمها:

-1 كثرة الكريات الحمر (احمرار الدم):

عدّ سرطان الخلية الكلوية من أكثر الأسباب الورمية شيوعاً لحدوث كثرة الكريات الحمر (احمرار الدم)، ويحدث بنسبة 3-10% من المرضى، وقد يكون ناجماً عن إفراز الإريتروبويتين من الورم الكلوي أو من الخلايا الكلوية غير الورمية نتيجة لحدوث نقص أكسجة موضعي في الكلية.

-2 فرط كلسيوم الدم:

يحدث في نحو 20% من المرضى، وقد يكون ناجماً عن إفراز الورم لهرمون شبيه هرمون الدريقات أو نتيجة النقائل العظمية أو إفراز العامل المنشط لحالات العظم أو العامل المنخر الورمي. ويعالج بالإماهة مع استخدام المدرات والاستخدام الحكيم للبيفوسفونات والكالسيتونين والستيروئيدات.

-3 ارتفاع الضغط الشرياني:

يرافق المصابين بأورام الكلية بنسبة 40% من الحالات، وقد يكون ناجماً عن فرط إفراز الرينين، ويكون عادة معنداً على المعالجة التقليدية الخافضة للضغط، ولكنه قد يستجيب للعلاج بعد استئصال الكلية.

-4 اضطراب اختبارات وظيفة الخلية الكبدية:

ترتفع فيه الإنزيمات الكبدية من دون وجود دليل لأي نقائل كبدية، ويميل إلى مصاحبة ارتفاع الحرارة والتعب مع نقص الوزن. وغالباً ما تعود الاختبارات الكبدية إلى الحد الطبيعي بعد استئصال الكتلة الورمية، وقد يعلل هذا الارتفاع بوجود مواد سامة للكبد مفرزة من الورم الكلوي. ولا يدل هذا الاضطراب المرافق للورم الكلوي على سوء الإنذار؛ لكن عدم تراجعه بعد استئصال الكلية (تقدر نسبة عدم التراجع بنحو 30-40% من الحالات) يدل على وجود انتقالات بعيدة؛ مما يسيء إلى الإنذار.

تعالج المتلازمات نظيرة الورمية باستئصال الورم الأولي إضافة إلى المعالجة المناعية immunotherapy، ولم تثبت المعالجة الدوائية نجاعتها باستثناء حالات فرط كلسيوم الدم.

الموجودات الشعاعية:

هناك العديد من الوسائل الشعاعية المفيدة في تشخيص أورام الكلية وكتلها أهمها:

-1 التصوير بالأمواج فوق الصوتية: وهو إجراء غير غازٍ ومنخفض التكلفة مع فائدة كبيرة، يسمح بمعرفة طبيعة الكتلة (صلبة أم سائلة)، وله أهمية كبيرة في كشف الأورام اللاعرضية في مرحلتها الباكرة، وتبلغ نسبة دقته في تحديد الكيسات الكلوية البسيطة 98% من الحالات (الشكل 6).

الشكل (6) تصوير ورم الكلية بالأمواج فوق الصوتية.

-2 التصوير المقطعي المحوسب: يستطب إجراؤه حين وجود أي كتلة صلبة أو حين الشك بالخباثة؛ لذا يعدّ من أفضل الوسائل التشخيصية لأورام الكلية. وهو يفيد أيضاً في قياس كثافة الكتلة بحسب وحدات هانسفيلد كما يفيد في تحديد مرحلة الورم السريرية، ويتظاهر الورم عادة بكتلة مقتنصة للمادة الظليلة. ويمكن حالياً مع تطور التصوير المقطعي المحوسب إجراء صور مقطعية كل 3ملم وأخذ صور ثلاثية الأبعاد للورم، وهو عامل مساعد للجراح على التخطيط للعمل الجراحي (الشكل 7).

الشكل (7) ورم كلية يظهر بالتصوير المقطعي المحوسب.

- 3تصوير الجهاز البولي الظليل: فقد قيمته التشخيصية، فهو قد يظهر الحيز الذي تأخذه الآفة مع انحناء الكؤيسات وتمططها وتطاولها؛ لكنه لا يفيد في معرفة طبيعة هذه الآفة (الشكل 8).

الشكل (8) تصوير ظليل للجهاز البولي يظهر تمطط الكؤيسات وتطاولها.

-4 تصوير الشريان الكلوي: أصبح شأنه محدوداً في تقييم أورام الكلية في الوقت الحاضر، وما يزال له شأن في تحديد الشرايين المغذية للورم (الشكل 9) الذي أصاب كلية وحيدة؛ مما يساعد الجراح على إجراء استئصال الكلية القسمي partial nephrectomy.

الشكل (9) تصوير وعائي بالمرنان لورم الكلية.

-5 التصوير بالمرنان: يعدّ من الوسائل التشخيصية الجيدة، وهو يفيد المرضى المصابين بورم كلية مع وجود خثرة ورمية في الوريد الكلوي أو الأجوف السفلي (الشكل 10)، وذلك لتحديد موضع الخثرة وامتدادها، كما يمكن إجراء تصوير الأوعية بالمرنان باستعمال مادة الـ gadolinium لمعرفة التروية الشريانية للكلية والورم.

الشكل (10) ورم كلية مع خثرة بالوريد الكلوي.

-6 ومضان العظام: لا يستطب إجراء ومضان عظام منوالي لدى المريض الذي لا يشكو آلاماً عظمية، ولديه قيم الفوسفاتاز القلوية طبيعية؛ لأن احتمال وجود نقائل ورمية (الشكل 11) لديه احتمال ضعيف.

الشكل (11) ومضان العظام يظهر انتقالات عظمية من ورم كلية.

-7 خزعة الكلية الموجهة: أصبح لها شأن مهم في تقييم السرطانات الكلوية؛ ولاسيما بعد تحسن تقنياتها وتوافر الدراسات الخلوية المناعية. وقد تكون الخيار المفضل في التشخيص عند المرضى الذين لديهم نقائل سرطانية واضحة سريرياً والذين قد يكونون مؤهلين للمعالجة بطرائق غير جراحية، وكذلك يمكن أن تستخدم للتفريق بين سرطان الكلية الأولي والنقائل السرطانية إلى الكلية من سرطان آخر خارج الكلية، أو لتشخيص اللمفوما أو الخراجات الكلوية حين الاشتباه السريري والشعاعي بها، أو في الكتل الكلوية الصغيرة > 3سم التي يشك بخباثتها، ويمكن أن تخضع لذلك للمراقبة أو للجراحات القليلة الجَوْر minimally invasive.

-8 دراسات البول الخلوية: نادراً ما تكون مساعدة على تشخيص سرطانات الخلية الكلوية؛ ولكنها تكون مشخصة في سرطانات الحويضة ذات الخلايا الانتقالية   transitional cell carcinoma (TCC).

التشخيص التفريقي:

يدخل في التشخيص التفريقي للورم الكلوي RCC الآفات التالية:

-1 الاستسقاء الكلوي: يتظاهر بألم وأحياناً بكلية مجسوسة، والصورة الظليلة تجلو التشخيص.

-2 الكلية العديدة الكيسات: تتظاهر بارتفاع أرقام الكرياتينين ووجود قصة عائلية، وتكون الآفة ثنائية الجانب، وتشخص على نحو دقيق بوساطة التصوير المقطعي المحوسب.

-3 كيسة الكلية البسيطة: تميز بإجراء الدراسة بالأمواج ما فوق الصوت.

-4 أورام الحويضة الكلوية: تتظاهر ببيلة دموية عيانية، ويظهر التصوير الظليل للجهاز البولي آفة شاغلة للحيز في الحويضة، ويتم التشخيص النهائي بوساطة التصوير المقطعي المحوسب.

-5 خراج الكلية: ترافقه حمى وعرواءات وآلام في الخاصرة مع ارتفاع تعداد الكريات البيض في الدم وبيلة قيحية، ولا بد من إجراء بزل مبكر بوساطة الإبرة الرفيعة مع إجراء الزروعات الجرثومية.

-6 اللمفومة: قد تصيب الكلية، وتكون الإصابة عادة متعددة وثنائية الجانب إضافة إلى مظاهر المرض العامة.

-7 ورم ويلمز: يؤلف نحو 80% من أورام الكلية الخبيثة عند الأطفال وذروة حدوثه بين السنتين الثانية والثالثة من العمر، ونسبة الإصابة به متساوية في الجنسين، وهو يقسم عادة بحسب نتائج التشريح المرضي إلى أورام ذات إنذار جيد وأخرى ذات إنذار سيئ. يتظاهر بشكل كتلة بطنية (الشكل 12) متجاوزة الخط المتوسط، وتكون صحة الطفل الظاهرة حسنة. العلاج جراحي، وغالباً ما يستطب العلاج المساند المبكر neoadjuvant والعلاج المساند adjuvant، وقوامهما العلاج الشعاعي والكيميائي. وتحسن الإنذار كثيراً في السنوات الأخيرة، ففي الحالات الحسنة الإنذار يبلغ معدل البقيا لمدة أربع سنوات أكثر من 90%، أما في الحالات سيئة الإنذار فيبلغ معدل البقيا لمدة أربع سنوات نحو 60% تقريباً.

الشكل (12) ورم ويلمز.

-8 ساركومة الكلية: إصابة الكلية بالساركومة نادرة، وتشمل ساركومة العضلات المخططة والساركومة الشحمية والساركومة الليفية وساركومة العضلات الملس التي تعدّ الأكثر شيوعاً بين الساركومات الكلوية. وتتميز هذه الأورام بشدة خباثتها وبتظاهرها المتأخر لذلك يكون إنذارها سيئاً.

-9 أورام الكلية السليمة:

ونسبتها من 10-15% من مجموع أورام الكلية النسيجية، وما تزال هذه النسبة بارتفاع في البلاد الصناعية حيث يزداد كشف الكتل الكلوية الصغيرة الحجم (> 4سم) بسبب ازدياد استعمال التصوير بالأمواج فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب.

أهم أنواعها:

أ- الورم الغدي :adenoma أكثر الأورام السليمة شيوعاً في الكلية، يتوضع في القشر الكلوي، وهو يكشف مصادفة، وعلى الرغم من تصنيفه ورماً سليماً؛ فإنه لا توجد معايير تفرقه عن السرطانة الكلوية؛ لذلك يجب أن يعالج مهما كان حجمه على أنه ورم خبيث بمراحله الأولى.

ب- ورم المنتبجات :oncocytoma هو ورم لا عرضي غالباً يحدث في أعضاء مختلفة، وتكون له محفظة ليفية واضحة مفردة. يظهر التصوير الوعائي لهذا الورم علامة دولاب العجلة لشرينات الورم. كما يظهر التصوير المقطعي المحوسب الندبة المركزية المميزة له (الشكل 13).

الشكل (13) ورم المنتبجات.

ج- الورم الشحمي العضلي الوعائي angiomyolipoma (الورم العابي الكلوي): يشاهد في البالغين المصابين بالتصلب الحدبي tuberous sclerosis كما يشاهد في النساء في منتصف العمر، ويكون هنا وحيد الجهة. قد يتظاهر ببيلة دموية غزيرة أو بنزف خلف الصفاق، ويتم تشخيصه بوساطة التصوير المقطعي المحوسب الذي يبين كتلة ذات محتوى شحمي (الشكل 14). في الحالات اللاعرضية، وحين يكون حجم الكتلة أقل من 5سم، يكون التدبير بالمراقبة. أما إذا كانت الكتلة أكبر من 5سم أو حين حدوث نزف خلف الصفاق؛ فالمعالجة بالاستئصال الجراحي.

الشكل (14) الورم الشحمي العضلي الوعائي.

د- ورم الكلية المتعلق بالأديم المتوسطmesoblastic nephroma : يشاهد في الطفولة الباكرة، وغالباً ما يتظاهر بكتلة في الخاصرة في الأشهر الأولى من الحياة. ومعالجته بالاستئصال الجراحي.

هـ- الأورام الكلوية السليمة الأخرى: وهي أندر حدوثاً، يُذكر منها الورم الليفي والورم الشحمي والورم العضلي الأملس والأورام الوعائية وأورام الخلايا قرب الكبيبية.

وعلى نحو عام قد يكون من الصعب جداً تفريق الكتل السليمة عن الكتل الخبيثة بالطرق الشعاعية الحديثة، كما أن الخزعات الموجهة لا تنفي الخباثة على نحو مطلق؛ مما يسبب تعرض المرضى الحاملين لهذه الكتل الصغيرة للجراحة التنظيرية، وهي المفضلة، أو للجراحة المفتوحة الأكثر أماناً، حيث يتم استئصال الكتل فقط، ويحافظ على بقية النسيج الكلوي سليماً.

العلاج:

تعالج أورام الكلية الخبيثة بحسب مرحلتها، وتبقى الجراحة عماد هذا العلاج، وفي كل المراحل تقريباً.

- 1سرطان الكلية الموضع: تاريخياً تعدّ المعالجة الجراحية الواسعة المعالجة النوعية في سرطانات الكلية، وتكون باستئصال الكلية الجذري مع لفافة جيروتا والكظر من جهة الورم وبإجراء تجريف جراحي للعقد اللمفية حين وجود ضخامة عقد؛ وبغية تحديد مرحلة الورم.

يمكن إجراء العمل الجراحي بالطريقة المفتوحة عبر شق بطني أو شق خاصرة أو شق صدري بطني، أو بطريقة التنظير البطني، وهي الطريقة المثلى؛ ولاسيما حين يكون حجم الورم أقل من 10سم. أما إذا كان قطر الورم أقل من 4سم؛ فيمكن إجراء استئصال كلية جزئي. وقد دلت الدراسات على أن نتائج الاستئصال الجزئي في هذه الأورام مشابهة لنتائج استئصال الكلية الجذري شرط أن يجرى العمل الجراحي بأيدٍ خبيرة. وقد يصبح استئصال الكلية الجزئي حتمياً في الإصابة بورم كلوي في كلية وحيدة أو وجود إصابة ثنائية الجانب أو وجود ورم كلوي مع وجود قصور كلوي مرافق.

المعالجات البديلة: وهي معالجات قليلة الرض، ما زالت قيد الدراسة، اقترحت للأورام الصغيرة التي يشك بأنها سليمة والتي يزداد كشفها يوماً بعد يوم. ومن أهم هذه الوسائل العلاجية البديلة استئصال الأورام بالتجميد  laparoscopic cryoablation (LCA) واستئصال الأورام بالترددات الراديوية  radio-frequency ablation (RFA).

-2 سرطان الكلية في المراحل المتقدمة: هو غالباً سيئ الإنذار بحيث لا يتعدى معدل البقيا 5 سنوات 9-20% مع العلاج المتمم، أما إذا أمكن استئصال الانتقال الوحيد، الذي يتوضع في الرئة غالباً؛ فإن 13-75% من هؤلاء المرضى قد تتجاوز البقيا عندهم خمس سنوات.

أ- حين وجود ارتشاح لأحد الأعضاء المجاورة كالقولون مثلاً أو الطحال أو ذيل المعثكلة تستأصل الكلية استئصالاً جذرياً مع استئصال العضو المجاور.

ب- حين وجود انتقال وحيد للرئة يجرى استئصال الكلية الجذري مع استئصال الفص الرئوي المصاب

ج- حين وجود خثرة ورمية في الوريد الكلوي أو الأجوف السفلي يجب قبل إجراء العمل الجراحي تحديد مدى امتداد الخثرة الورمية. وقد أثبتت الدراسات أن المرضى المصابين بسرطان الكلية مع خثرة ورمية حتى المستوى تحت الحجاب مرحلة T3a دون وجود إصابة مرافقة بالعقد اللمفية يكون الإنذار لديهم مشابهاً للإنذار في المرضى في المرحلة T2، وتتم الجراحة باستئصال الكلية الجذري واستئصال الخثرة الورمية من الوريد بعد السيطرة على الوريد قبل مكان وجود الخثرة وبعده لمنع انطلاق الخثرات الورمية في أثناء العمل الجراحي.

د- حين يكون السرطان الكلوي متقدماً موضعياً تفضل الجراحة؛ وذلك لإنقاص حجم الورم ثم إعطاء المعالجة المناعية. وقد دلت الدراسات على أن المعالجة المناعية ذات نتائج أفضل بعد إنقاص الكتلة الورمية.

-3 المعالجة الشعاعية والكيميائية: غير مفيدة في سرطانات الكلية.

-4 المعالجة المناعية: تستعمل هذه المعالجة حين وجود أورام متقدمة أو انتقالات، ويفضل استخدامها بعد التخفيف من الكتلة الورمية جراحياً

تقوم هذه المعالجة على إعطاء الإنترفيرون ألفا وتبلغ معدلات الاستجابة فيه نحو 10%، أو الإنترلوكين IL2 ومعدل الاستجابة نحو 15%. والمرضى الذين يتوقع استفادتهم من هذه المعالجة هم الذين استؤصل الورم الأولي في الكلية؛ ولديهم نقائل عقد لمفية أو رئوية فقط مع حالة عامة جيدة. هذه النتائج المحددة للعلاجات المناعية كانت الدافع وراء البحث عن معالجات حديثة أكثر فعالية.

-5 المعالجات المثبطة للنمو الوعائي (المعالجات الهدفية): ساهمت الأبحاث التي أجريت في الأعوام الماضية - من أجل الوصول إلى التعمق في فهم الآليات الجزيئية والجينية المتعلقة بتشكل أورام الكلية - في اكتشاف عناصر جديدة من أجل علاج سرطان الكلية الانتقالي. ومن أهم الاكتشافات في هذا المجال شأن عامل نمو البطانة الوعائية  vascular endothelial growth factor (VEGF) وعامل النمو الناشئ من الصفيحات  platelet-derived growth factor (PDGF في تحفيز التكاثر الوعائي الورمي؛ مما يساهم في توعية الخلايا الورمية المتشكلة حديثاً.

واستهدفت الأدوية الحديثة على نحو أساسي هذين العاملين، لذا سميت الأدوية الهدفية مثل مثبطات التيروزين كيناز sorafenib-sunitinib ومثبطات عامل النمو البطاني الوعائي مثل الـ bevacizumab، وغيرها كثير من الأدوية. أما النتائج الأولية فكانت مشجعة جداً، وفاقت نتائجها العلاجات المناعية التقليدية؛ مما أدى إلى اعتمادها خطَّ علاج أول في معظم الدول الصناعية، وتم التخلي تماماً عن المعالجات المناعية.

المتابعة:

 تؤلف المتابعة جزءاً مهماً بعد المعالجة المناسبة كما في جميع الأورام، والهدف هو كشف النكس الموضعي أو البعيد ومتابعته، وذلك بأخذ القصة المرضية وإجراء الفحص السريري وتحاليل دموية مختارة (كرياتينين المصل، شوارد الدم، وظائف الكبد، الفوسفاتاز القلوية، كلسيوم الدم) عند جميع المرضى سنوياً أو كل ستة أشهر مع صورة صدر بسيطة وتصوير مقطعي محوسب للبطن والحوض بفواصل زمنية متتابعة، تختلف هذه الفواصل باختلاف مرحلة الورم؛ وذلك بحسب (الجدول 4) بالنسبة إلى المرضى المجرى لهم استئصال كلية جذري.

مرحلة الورم

الفحص السريري

القصة المرضية

التحاليل الدموية

صورة صدر بسيطة

تصوير مقطعي محوسب للبطن والحوض

T1N0M0

سنوياً

ـــــــــــــ

ــــــــــــــ

T2N0M0

سنوياً

سنوياً

كل سنتين

T3N0M0

كل ستة أشهر لمدة ثلاث سنوات ثم سنوياً

كل ستة أشهر لمدة ثلاث سنوات ثم سنوياً

كل سنة ثم كل سنتين

(جدول رقم4)

أما بالنسبة للمتابعة بعد استئصال الكلية الجزئي فهو على النحو التالي (الجدول 5):

مرحلة الورم

الفحص السريري

القصة المرضية

التحاليل الدموية

صورة صدر بسيطة

تصوير مقطعي محوسب للبطن والحوض

T1N0M0

سنوياً

ــــــــــــــــــ

ــــــــــــــ

T2N0M0

سنوياً

سنوياً

كل سنتين

T3N0M0

كل ستة أشهر لمدة ثلاث سنوات ثم سنوياً

كل ستة أشهر لمدة ثلاث سنوات ثم سنوياً

كل ستة أشهر لمدة ثلاث سنوات ثم كل سنتين

  (جدول رقم5)  

الإنذار:

يتعلق إنذار المرضى المصابين بسرطان الكلية - على نحو أساسي - بمرحلة المرض حين كشفه، وتدل الدراسات على أن معدل البقيا لمدة خمس سنوات بعد العلاج للمرحلة الأولى يراوح بين 80-100% في حين يبلغ هذا المعدل 60% في المرحلتين   T2-T3a و15-20% في المرحلةT3b ، أما المراحل المتقدمة الانتقالية فلا يزيد معدل البقيا فيها على 5% بعد خمس سنوات.

وعلى نحو عام فإن إنذار سرطان الكلية هو الأسوأ بين أورام الجهاز البولي؛ إذ يتوفى بين 20-25% سنوياً من المرضى المصابين به مقابل 4.8% لسرطان الخصية و12.4% لسرطان الموثة و20.5% لسرطان المثانة.

وأخيراً فإن النتائج الأولية لاستعمال المعالجات الهدفية أظهرت أن هذه الأدوية سيكون لها شأن مهم في تحسين نوعية حياة هؤلاء المرضى وتحسين معدلات البقيا لديهم.

الخلاصة:

يجب كشف أورام الكلية مبكراً، وقد أصبح هذا ممكناً لسهولة تصوير الكلية بالأمواج فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب. ويمكن في المراحل الأولية - ولاسيما حين يكون الورم صغيراً - إجراء استئصال جزئي للكلية؛ مما يحافظ على وظيفة كلوية أفضل. وعلى نحو عام يسهل مراقبة تطور المرض بالوسيلتين السابقتين. أما في المراحل المتقدمة فيفضل إجراء الاستئصال الجذري مع تجريف العقد حين وجود عقد كبيرة مجسوسة؛ وذلك لأن المعالجات الحديثة - ولاسيما الأدوية الهدفية - أثبتت فعاليتها، وباتت قادرة على إيقاف تطور المرض؛ مما يطيل البقيا ويحسن نوعية الحياة.

 

 

التصنيف : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
النوع : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
المجلد: المجلد التاسع
رقم الصفحة ضمن المجلد : 367
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 624
الكل : 27829517
اليوم : 55670

قدري الأرناؤوط

المزيد »