أسواء شكل الجهاز التناسلي الخلقية

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

أسواء شكل الجهاز التناسلي الخلقية

اسواء شكل جهاز تناسلي خلقيه

congenital deformity in genital apparatus - malformations congénitales de l’appareil génital

الدكتور عبد الرزاق حمامي

لمحة جنينية عن تشكل الجهاز التناسلي	تشوهات البوقين
تشوهات قناتي مولّر	تشوهات المهبل
تشوهات المبيضين	تشوهات الفرج

لمحة جنينية عن تشكل الجهاز التناسلي

لابد لفهم أسواء التشكل الخلقية في جهاز المرأة التناسلي من دراسة مختصرة لمراحل تطور هذا الجهاز وتخلقه في الحياة الجنينية.

تكون المضغة في الأطوار الأولى لنموها غير متميزة جنسياً وتكون صفتا الأنوثة والذكورة كامنتين فيها (المضغة ثنائية الجنس). وفي هذه المرحلة يكون الجهاز التناسلي مؤلفاً في كل جهة من قناتين متوازيتين هما قناة وولف وقناة مولّر. ثم تبدأ الغدد الجنسية بالتخلق ما بين الأسبوع الرابع والخامس وبعدها يبدأ التميز الجنسي للمضغة بعد الأسبوع السادس.

الشكل (1)

1 ـ تكون قناتي وولف Wolffian ducts: تبدأ قناتا وولف بالتكون بين الأسبوع الثالث والرابع من الحياة الجنينية حين يحدث انغلاف في القسم العلوي الوحشي من الشامخة التناسلية لا يلبث هذا الانغلاف أن ينغلق وينمو إلى الأسفل مكوناً قناة في كل جانب تدعى قناة وولف. وتنمو قناتا وولف نحو الأسفل حتى تصلا المذرق cloaca فتنفتحان عليه. تتطور قناتا وولف في الذكر لتشكلا فيما بعد البربخين والأسهرين، أما في الأنثى فتضمر قناتا وولف تاركتين أنابيب أثرية لا وظيفة لها هي البُويق paroophoron وفوق المبيض epoophoron وقناتا غارتنر Gartner’s ducts التي يمكن أن تنشأ على أنقاضها بعض الكيسات في الرباطين العريضين.

2 ـ تكون قناتي مولّر Mullerian ducts: تظهر قناتا مولّر في القسم العلوي للمنطقة المتوسطة للشامخة التناسلية وذلك في الأسبوع الخامس والسادس من الحياة الجنينية وتبدأان بالتكون بشكل انغلاف في الظهارة المتوسطة الصائية coelomic meso، لا يلبث هذا الانغلاف أن ينغلق ليشكل قناة في كل جانب تمتد من الأعلى إلى الأسفل وحشي قناتي وولف اللتين تضمران فيما بعد في الأنثى. وفي مرحلة متقدمة تنمو قناتا مولّر نحو الأسفل وتقترب نهايتاهما السفليتان إحداهما من الأخرى وتلتحمان جزئياً على الخط المتوسط وتستمران في النمو نحو الأسفل ثم يزول الحجاب الفاصل بينهما لتكونا قناة واحدة يتشكل منها الرحم وثلاثة أرباع المهبل العلوية. تمتد هذه القناة حتى تصل الجيب البولي التناسلي فتبرز فيه بشكل برعم صلب يدعى البرعم المولّري Mullerian tubercle (الشكل1).

3 ـ تكون الأعضاء التناسلية الظاهرة والمثانة: يكوِّن المعى الابتدائي في القسم السفلي الذنبي للمضغة جيباً يدعى المذرق، ويفصل هذا الجيب عن السطح الخارجي للمضغة غشاء رقيق هو الغشاء المذرقي. وفي طور مبكر من التخلق ينقسم هذا الجيب إلى قسمين: أمامي يكون الجيب البولي التناسلي urogenital sinus وخلفي يكون المستقيم، وينفتح على الجيب البولي في الجانبين قناتا وولف والحالبان، وفي الخلف تنغلف النهاية السفلية لقناتي مولّر المندمجتين المشكِّلتين البرعم المولّري الذي يؤلف فيما بعد ثلاثة أرباع المهبل العلوية. وعلى جانبي الجيب البولي التناسلي تنمو النسج لتشكل ما يدعى البصلتين الجيبيتين المهبليتين sino - vaginal bulbs اللتين تندمجان على الخط المتوسط ثم يحصل فيهما فيما بعد ـ نحو الأسبوع الواحد والعشرين ـ تجوف يكُوِّن القسم السفلي للمهبل. يفصل الجيب البولي التناسلي عن السطح الخارجي للمضغة غشاء رقيق هو الغشاء البولي التناسلي. وأخيراً فإن القسم العلوي للجيب البولي التناسلي فوق برعم مولّر ينفصل ليكون المثانة في الأعلى ويتضيق في الأسفل ليكون الإحليل.

أما الفرج فيتكون في المنطقة الواقعة أمام ذنب المضغة حيث تظهر في الأسبوع الرابع والخامس على السطح الظاهري للمنطقة المذكورة حدبتان جانبيتان تدعيان الحدبتين التناسليتين genital swellings تندمجان في الأعلى لتكونا البظر clitoris وتمتدان في الجانبين إلى الأسفل لتشكلا الأشفار الكبيرة تاركتين بينهما انخفاضاً يبطنه الغشاء البولي التناسلي، ثم يظهر إنسيهما فيما بعد التواءان جلديان يكونان الأشفار الصغيرة يحدان بينهما دهليز الفرج. وفي الأسبوع السادس ينفتح الغشاء البولي التناسلي في القسم المركزي منه ليكون مدخل المهبل وغشاء البكارة وكذلك ينفتح في منطقة الإحليل ليكون صماخ البول (الشكل 2).

الشكل (2)

وبعد هذه اللمحة السريعة عن تشكل الأعضاء التناسلية وتخلقها في الحياة الجنينية يمكن أن تعزى أسواء الشكل الخلقية المصادفة إلى:

ـ غياب الأعضاء الكامل aplasia (اللاتنسج).

ـ نقص النمو أو الضمور hypoplasia (نقص التنسج).

ـ الانسداد (في الأقنية) atresia (الرتق).

ـ التشوه في قناتي مولّر.

أولاً ـ تشوهات قناتي مولّر

1 ـ غياب قناتي مولّر أو نقص تطورهما: يؤدي غياب قناتي مولّر إلى غياب الرحم والبوقين ومعظم المهبل، وقد يؤدي تطورهما الناقص إلى حصول رحم طفلية ضامرة.

2 ـ غياب قناة مولّر أو نقص تطورها في جانب واحد: غياب قناة مولّر في جانب واحد يؤدي إلى تكون رحم وحيدة القرنuterus unicornis مع بوق واحد فقط. ويبقى عنق الرحم والمهبل غالباً طبيعيين في مظهرهما. ويرافق هذا التشوه غالباً تشوهاتٌ في الجهاز البولي في الطرف نفسه.

والتطور الناقص لقناة مولّر في جانب واحد قد يؤدي إلى تشكل رحم وحيدة القرن مع وجود قرن آخر وبوق ابتدائيين ضامرين.

الرحم الوحيدة القرن: قد لا يتظاهر هذا التشوه بأي أعراض أو علامات فيكشف مصادفة لدى فحص نسائي وفي بعض الحالات قد يسبب عسرة الطمث. وقد يقلل من قابلية المرأة للحمل. أو يؤدي إلى الإجهاض أو الولادة الباكرة، وكثرة مصادفة المجيئات المعيبة.

3 ـ الاندماج الناقص لقناتي مولّر: قد لا تندمج قناتا مولّر أبداً أو يكون اندماجهما ناقصاً وبدرجات مختلفة فتظهر بنتيجة ذلك تشوهات عديدة تختلف في شكلها بحسب درجة الاندماج فيمكن أن يصادف:

أ ـ الرحم المزدوجة uterus didelphys: وتحدث نتيجة عدم الاندماج المطلق لقناتي مولّر فتصبح الرحم مزدوجة ويكون لكل رحم بوق واحد وعنق رحم خاص وقد يترافق ذلك وانقسام المهبل إلى جانبين.

ب ـ الرحم ذات القرنين uterus bicornis: وتحصل حينما تندمج قناتا مولّر في قسمهما الأسفل فقط ويبقى قسماهما العلويان منفصلين فتتكون الرحم ذات القرنين ولها عنق واحد ويكون المهبل وحيداً أيضاً.

ج ـ الرحم ذات الحجاب uterus subseptus أو ذات المهماز: وتحصل نتيجة التحام قناتي مولّر مع عدم زوال الحاجز بينهما وتكون الرحم في مظهرها الخارجي طبيعية ولكنها تحوي في داخلها حجاباً أو مهمازاً يفصلها في الأعلى إلى جوفين (الشكل 3).

الشكل (3) الأشكال المختلفة لتشوهات الرحم

الأعراض:

قد لا تسبب تشوهات قناتي مولّر في البدء أي أعراض وغالباً تبدو الأعراض في أثناء الحمل بحدوث مجيئات معيبة أو إسقاطات أو ولادات قبل الأوان.

وفي بعض الحالات قد يسبب التشوه في الرحم عسرة الطمث التشنجية أو النزف الطمثي بسبب سعة السطوح الدامية.

وإذا ترافق تشوه الرحم وتشوه المهبل فقد يسبب عسرة الجماع.

تأثير تشوهات الرحم في الحمل:

قد يؤدي تشوه الرحم إلى العقم، وقد يحصل الحمل في قرن ضامر فيتمدد ذلك القرن ثم ينفجر مبدياً الأعراض المصادفة في انفجار حمل خارج الرحم.

وقد يؤدي تشوه الرحم إلى حصول الإسقاطات أو الولادات الباكرة نتيجة عدم استطاعة الرحم التمدد والاتساع. وقد يسبب تشوه الرحم المجيئات المعيبة والأوضاع الشاذة بسبب خلل المطابقة. وفي أثناء المخاض قد يؤدي التشوه إلى المخاض المديد نتيجة عدم كفاية التقلصات الرحمية والعطالة. وفي عواقب الولادة قد يعرض للنزوف بسبب العطالة الرحمية.

التشخيص:

يلاحظ وجود مهبلين في أثناء الفحص النسائي، وبالمس المشترك بالجس قد يشعر برحمين منفصلتين، أو بانخفاض في قعر الرحم في حالة الرحم ذات القرنين.

وفي الرحم ذات الحجاب أو المهماز يشعر بالحجاب أو المهماز بإدخال قثطرة أو مقياس رحمي وتحري جوف الرحم. وفي كل الحالات يؤكد التشخيص بالتصوير الشعاعي بعد حقن المادة الظليلة فيظهر التصوير رحماً مضاعفة أو ذات قرنين أو ذات حجاب أو غير ذلك.

العلاج:

إذا لم يتظاهر تشوه الرحم أو المهبل بأعراض مزعجة فالأفضل تركه وشأنه، أما إذا سبب أعراضاً مزعجة كإحداثه الإجهاضات أو المجيئات المعيبة فالأفضل حين ذلك اللجوء إلى المعالجة الجراحية بإجراء العمليات الترميمية لإصلاح التشوه.

4 ـ انسداد قناتي مولّر: قد تنسد قناتا مولّر انسداداً تاماً أو ناقصاً ويؤدي ذلك إلى تشوهات مختلفة. يصادف الانسداد في الرحم الضامرة فتبقى من دون جوف. وقد يصادف الانسداد في عنق الرحم فقط، أو في القسم العلوي من المهبل، أو يحصل الانسداد في غشاء البكارة imperforate hymen وهو الأكثر مصادفة.

المظاهر السريرية:

الشكل (4)

قد لا يتظاهر انسداد المهبل أو غشاء البكارة بأي عرض حتى سن البلوغ حين تبدأ الأعراض بعدم ظهور دم الطمث (انقطاع الطمث بسبب الانحباس)، وتظهر أعراض دورية من الألم تدوم عدة أيام ثم تزول تدريجياً وفي كل مرة يزداد الدم المنحبس خلف الانسداد مكوناً ورماً دموياً hematoma، ويصبح الألم عندها مستديماً مع نوب اشتداد دورية توافق أيام الطمث. وقد يسبب تخريش المثانة أو انحباس البول في بعض الأحيان الألم المستقيمي وصعوبة التغوط. وبالفحص يشاهد انسداد غشاء البكارة أو المهبل، ويشعر بالورم الدموي المتكون خلف الانسداد بالمس الشرجي أو بجس البطن أحياناً. ويؤكد التشخيص بتخطيط الصدى (الإيكو) (الشكل 4).

العلاج:

يتطلب الإسعاف السريع إجراء التدخل الجراحي لشق غشاء البكارة المنسد وتفجير الورم الدموي المتكون.

وفي حالات انسداد المهبل أو غيابه تجرى العمليات الترميمية لتصنيع المهبل.

وإذا كان غياب المهبل تاماً وليس بالإمكان تصنيع مهبل جديد يلجأ إلى استئصال الرحم تخليصاً للمريضة من آلامها الدورية.

ثانياً ـ تشوهات المبيضين

قد يحصل التشوه في مبيض واحد أو في الاثنين معاً.

غياب المبيضين أو نقص تطورهما: وهي من الحالات النادرة تنجم عن تشوهات أساسية في الشامخة الجنسية genital ridge.

وقد يكون المبيضان ضامرين أو بلا وظيفة ovarian agenesis، وهي آفات تنجم في الغالب عن تشوه الصبغيات الجنسية كمتلازمة تورنر Turner syndrome.

ثالثاً ـ تشوهات البوقين

ترافق تشوهات الرحم وتنجم عن تشوهات قناتي مولّر فيمكن أن يصادف غياب البوق أو البوقين، أو ضمورهما أو انسدادهما الخلقي.

رابعاً ـ تشوهات المهبل

1 ـ غياب المهبل: قد يحصل الانسداد أو الغياب في القسم العلوي للمهبل مرافقاً تشوهات الرحم أو وحده وذلك بسبب تشوه في قناتي مولّر وقد مر ذكر ذلك. وقد يحدث غياب المهبل أو انسداده في القسم السفلي منه بسبب تشوه في تكون الجيب البولي التناسلي urogenital sinus، وفي كلتا الحالتين قد يؤدي ذلك إلى حصول ورم دموي بعد البلوغ.

2 ـ تضاعف المهبل: يرافق الرحم المزدوجة وينجم عن عدم التحام قناتي مولّر.

3 ـ الحجب المهبلية: وهي إما طولانية تامة وإما ناقصة تنجم عن عدم التحام قناتي مولّر، وإما معترضة تنجم عن شذوذ اتصال القسم العلوي من المهبل (الناشئ من البرعم المولّري) بالقسم السفلي من المهبل (المتكون من الجيب البولي التناسلي).

4 ـ ضمور المهبل: وينجم عن عدم تطور قناتي مولّر.

الأعراض:

لا تتظاهر تشوهات المهبل بأي أعراض قبل البلوغ، وبعد البلوغ قد تسبب انحباس دم الطمث وتكون الورم الدموي وأعراضه التي ذكرت، وقد يسبب التشوه عسرة الجماع. وقد يؤدي إلى عسرة الولادة.

العلاج:

الجراحة بإجراء العمليات الترميمية وتصنيع المهبل.

الشكل (5) بعض أشكال غشاء البكارة

خامساً ـ تشوهات الفرج

هي تشوهات نادرة المصادفة تنجم عن شذوذ في تكون الحدبتين التناسليتين.

فقد يصادف ضمور الأشفار في الجانبين أو في جانب واحد، أو فرط نمو البظر، أو تضاعف البظر، أو ضمور الأشفار الصغيرة أو الكبيرة، وفرط النمو في الأشفار الصغيرة أو الكبيرة، أو تشوه غشاء البكارة (الشكل المصراعي، الشكل ذو الفتحتين، الشكل الشريطي، الشكل الغربالي) أو غياب الغشاء أو عدم انثقابه (الشكل المسدود) وقد سبق شرحه (الشكل 5).

وقد يبقى الجيب التناسلي متصلاً بالمذرق فيبقى دهليز الفرج متصلاً بالمستقيم.

وقد لا ينفصل المهبل عن المثانة فينفتح الإحليل على القسم الأمامي السفلي للمهبل.

العلاج: الجراحة بإجراء التصنيع والترميم وإزالة التشوه.

علينا أن نتذكر

> تنشأ أعضاء جهاز المرأة التناسلي الباطنة من قناتي مولّر اللتين يؤلف قسمهما العلوي البوقان، ويلتحم قسمهما السفلي على الخط المتوسط ثم يزول الحجاب بينهما ليؤلفا الرحم والقسم العلوي من المهبل.

أما الأعضاء التناسلية الظاهرة فتتكون من الحدبتين التناسليتين اللتين تكونان البظر باندماجهما في الأعلى، وتمتدان إلى الأسفل في الجانبين لتشكلا الشفرين الكبيرين ويظهر إنسي كل منهما التواء جلدي يشكل الشفر الصغير. وبين الشفرين الصغيرين دهليز الفرج.

ويتكون مدخل المهبل وغشاء البكارة من انفتاح القسم المركزي من الغشاء البولي التناسلي.

> تعزى أسواء الشكل الخلقية المصادفة إلى:

ـ غياب الأعضاء التناسلية غياباً كاملاً.

ـ نقص النمو أو الضمور.

ـ انسداد الأقنية.

> يؤدي غياب قناتي مولّر إلى غياب الرحم والبوقين ومعظم المهبل، أما تطورهما الناقص فيؤدي إلى الرحم الطفلية. وغياب أحدى القناتين يؤدي إلى الرحم وحيدة القرن.

> يؤدي عدم اندماج قناتي مولّر أو اندماجهما الناقص إلى الرحم المضاعفة أو الرحم ذات القرنين أو الرحم ذات الحجاب، وإلى الحجب المهبلية التامة أو الناقصة.

> يؤدي انسداد القناتين الكامل أو الناقص إلى أعراض مزعجة من غياب الطمث الكامل إلى انحباس دم الطمث وأكثرها مشاهدة عدم انثقاب غشاء البكارة.

> تؤدي تشوهات الرحم إلى أعراض تختلف باختلاف نوع التشوه من العقم الكامل إلى الإجهاضات المتكررة إلى غياب الطمث أو عسرته.

وقد لا تتظاهر التشوهات بأي عرض وتكشف اتفاقاً في أثناء فحص نسائي عارض.

> تكشف التشوهات بالأعراض السريرية أو بالفحص السريري أو بتصوير الرحم والملحقات الظليل أو بالصدى وتنظير البطن وتنظير جوف الرحم.

> بعض التشوهات لا تتطلب المعالجة وبعضها يمكن معالجته بمداخلات بسيطة وبعضها لا يمكن معالجته إطلاقاً.