الأمراض الجلدية: الحُمامية، والحمامية -الحطاطية الوسفية، والأحمريات الجلدية

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الأمراض الجلدية: الحُمامية، والحمامية -الحطاطية الوسفية، والأحمريات الجلدية

امراض جلديه: حماميه، وحماميه حطاطيه وسفيه، واحمريات جلديه

erythematous, erythemato-papulosquamous dermatoses and erythroderma - dermatoses érythèmateuses, érythèmato-papulosquammeuses, et érythrodermies

الأمراض الجلدية: الحُمامية، والحمامىة - الحطاطية الوسفية، والأحمريات الجلدية

رياض زينو

الأمراض الجلدية الحمامية

الجلادات الحمامىة الوسفية

الجلادات الحمامىة الحطاطية الوسفية

الأحمريات

الجلادات الحمامىة والجلادات الحمامىة الحطاطية الوسفية هي مجموعة من الأمراض الجلدية الرئيسة والشائعة، كالصدفية والنخالية الوردية والحزاز المسطّح، تكثر مصادفتها في العيادات العامة وفي العيادات الجلدية المتخصصة.

والصفة المشتركة الجامعة بين أمراض هذه المجموعة هي: الشكل والموجودات السريرية، وليست الأسباب أو الآليات الإمراضية أو الخصائص الوراثية ونحو ذلك، كما هي الحال في مجموعات الأمراض الأخرى.

إن أبرز الصفات الشكلية والموجودات السريرية لهذه المجموعة هي الحُمامى والوسوف كما هو ماثل في عنوانها. تتصف الحمامى باحمرار الجلد الذي ينجم في معظم الحالات عن توسع الشعيريات الدموية في الأدمة بسبب آليات التهابية مختلفة، أما الوسوف فهي نتاج التبدلات الطارئة على الخلايا المتقرنة في البشرة والتي تعود أسبابها إلى تلك الآليات الالتهابية المختلفة ومنها الآليات الالتهابية المناعية.

كانت التصنيفات الأولية للأمراض الجلدية التي وضعها المؤلفون الأوائل تضم مجموعة واسعة من الأمراض الجلدية الحمامىة الوسفية لم تعرف يومئذٍ أسبابُها أو آلياتها المرضية، وأصبحت تصنف اليوم في أبحاث أخرى، كالتهاب الجلد التأتبي الذي يبحث في الأمراض الأرجية والذأب الحمامي القرصاوي الذي يبحث في أمراض المناعة الذاتية والحمامى المزمنة الهاجرة التي تبحث في الأمراض الخمجية (العداوى) وأمراض حمامية وسفية عديدة غيرها.

يمكن تصنيف هذه المجموعة من الأمراض الجلدية في أربع زمرٍ رئيسة هي:

أولاً- الحُمامات وتشمل الحمامات الموضعة والمنتشرة.

ثانياً- الجلادات الحمامىة الوسفية: وأبرزها النخالية الوردية والتهاب الجلد المثّي (الزهمي).

ثالثاً- الجُلادات الحمامىة - الحطاطية الوسفية، وفي طليعتها: الصدفية والحزاز المسطح.

رابعاً- الأحمريات.

أولاً - الأمراض الجلدية الحمامية:

يطلق عليها اسم الحُمامى erythema ولها أشكال عديدة، منها التالية:

1- الحمامى الوجهية:

أ- احمرار الوجه blushing أو ما يسمى الحمامى الحيائية، يحدث فيها احمرار الوجه وأعلى الصدر والعنق، يثار بالخجل أو التعرض لتوتر عصبي ويزول بزواله.

وهو ظاهرة شائعة بين كثير من الناس، ويحدث بتفاعل وعائي متبدل يؤدي إلى توسع الضفيرة الوعائية الدموية تحت البشرة.

ب- الحمامى الوجهية الدائمة persistent facial erythema : تظهر في الوجنتين والأنف والذقن يرافقها توسع دائم في الأوعية الشعرية، تظهر في الصغر وبنمط عائلي غالباً، ويكون معظم المرضى من النمط القصير البدين.

ج- البيغ في متلازمة السرطاويflushing in carcinoid : تحدث الحمامى في نحو 85% من حالات متلازمة السرطاوي، وهي تنشؤات في الخلايا العصبية الصمّاوية .neuroendocrine تتألف أعراضه من الثالوث الرئيسي: البيغ الجلدي والإسهالات وإصابات قلبية دسامية/قصور قلب أيمن.

يظهر البيغ على الوجه والعنق بشكل بقع من الحمامى أو الشرى على نحو مفاجئ ويدوم عدة دقائق، ومع مرور الوقت تتوسع الأوعية الشعرية وتصبح الحمامى دائمة، ومع ذلك فإنها تتراجع بعد استئصال الورم.

العلاج: استئصال الورم وإعطاء مضادات السيروتونين (سيبروهيبتادين).

2- الحمامى الملتفة الزاحفة erythema gyratum repens:

تعد الحمامى الملتفة الزاحفة إصابة مواكبة للتنشؤات الخبيثة في أكثر من 80% من الحالات، وهي نادرة جداً والحالات التي ذكرت في الأدب الطبي معدودة تصيب الأعمار ما بين 40-70 سنة.

الشكل (1) الحمامى الملتفة الزاحفة
( أشكال حلقية و لولبية )

الشكل (2) الحمامى الحلقية النابذة

الإمراض: يتشكل فيها معقد مناعي مستضدي يهاجم خلايا الجلد نتيجة لوجود التنشؤ فيه.

سريرياً: حمامى مسطحة أو مرتفعة قليلاً بأشكال حلقية أو لولبية (الشكل 1) على شكل ألياف الخشب أو جلد حمار الوحش. وتكون هاجرة بسرعة 1سم يومياً، والصفة المميزة لهذه الآفة وجود الوسوف المحيطية الطوقية على حواف البقع، وكذلك وجود حكة شديدة.

تعد هذه الاندفاعات مرآة لما يخفيه الجسم من ورم؛ إذ تزول بعد نحو ستة أسابيع من زواله، وتظهر قبل تحديده بنحو 9 شهور إلى سنة.

الأسباب: تأتي أورام الرئتين في المقدمة ثم أورام الثديين فالمثانة فالحوض.

التشريح المرضي: رشاحة التهابية لمفاوية حول الأوعية.

المعالجة: علاج السبب.

3- الحمامى الحلقية النابذة erythema annulare centrifugum:

الحمامى الحلقية النابذة وصفها داريه عام 1916، وتصنف على أنها شكل من الحمامى الملتفة، وهي تصيب الكهول متوسطي الأعمار دونما تمييز للجنس.

الإمراض: السبب الحقيقي ما زال مجهولاً، وقد يكون تفاعلاً تحسسياً لمرض خبيث، أو لخمج جرثومي أو بالڤيروسات أو بالفطور؛ أو ببعض الأدوية ولاسيما مركبات الكلوروكين والسيمتدين والإستروجين والبنسلين.

سريرياً: تتظاهر ببقع حمامية حلقية أو قوسية الشكل متعددة الحلقات (الشكل 2)، تبدو في البدء شروية ثم تصبح وذمية خلال يوم من ظهورها، وتتراجع خلال أسابيع أو أشهر لتَظهر بعدها بقعٌ جديدة وتصبح المنطقة الشافية مصطبغة قليلاً، وقد تحدث أحياناً بقعٌ وسفية طوقية الشكل.

نسجياً: تتميز بارتشاح كثيف من الخلايا اللمفاوية والناسجة يطوق الأوعية الأدمية دونما إصابة البشرة.

الأعراض: ترافق الاندفاعات الحمامىة الشروية حكة بسيطة أو ترفع حروري بسيط مع بدء ظهور الاندفاعات.

العلاج: يجب التركيز على علاج السبب، وينصح بإجراء الاختبارات الأرجية، والمعالجة عادة عرضية بمضادات الهيستامين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

4- الحمامى المرتفعة الدائمة erythema elevatum diutinum:

الشكل (3) الحمامى المرتفعة الدائمة ( على الركبتين )

الحمامى المرتفعة الدائمة شكل نادر لالتهاب الأوعية الكاسر للكريات البيض، تتميز باندفاعات حطاطية حمر أو بنيه مصفرة أو عقيدية تصيب على نحو خاص الأوجه الانبساطية للأطراف.

الإمراض: لا زالت آليتها غير محددة بالضبط ويعتقد بتوضع معقدات مناعية في الأوعية الدموية الصغيرة تؤدي إلى سلسلة التهابات تخرب الأوعية، واتضح باختبارات التألق المناعية المباشرة توضع الغلوبولينات المناعية IgA+IgM+IgG حول الأوعية المتأذية.

الموجودات السريرية: تعد السطوح الباسطة للأطراف - وخاصة في القدمين والركبتين (الشكل 3) والمرفقين وظهري اليدين - الأماكن المفضلة لهذه الإصابة إضافة إلى وتر آشيل، وتبدو الموجودات السريرية على شكل سطوح أو لويحات ثابتة مرتفعة ومرتشحة ذات مركز منخفض بلون أصفر إلى بني.

يرافق الأعراض إحساس بالحرقة أو الحكة، وتزداد الأعراض بالبرد، وقد تترافق والأخماج العقدية وتترافق أحياناً والنقرس أو الألم المفصلي وعدم التحمل الدوائي. وأشارت عدة دراسات إلى ترافقها واضطرابات عينية.

الأسباب: أكثر ما تترافق هذه الإصابة والأخماج المعاودة ولا سيما بالعقديات؛ والأخماج الڤيروسية ولاسيما التهاب الكبد B وڤيروس نقص المناعة المكتسب HIV؛ والتبدلات الرثوية؛ ولمفوما الخلايا البائية.

أشارت الدراسات الحديثة التي أجريت في السنوات الأخيرة إلى أن الاضطرابات الدموية تعد أكثر التبدلات المرضية المرافقة لهذه الإصابة.

التشريح المرضي: يلاحظ في الآفات الباكرة التهاب وعائي شديد وتغزو العدلات والحمضات الأدمة، وتترافق والتهاب أوعية كاسر للكريات البيض، وتبدي الآفات القديمة نسيجاً حبيبومياً والتهاب أوعية.

التشخيص التفريقي: عن الحبيبوم الحلقي، والحبيبوم الوجهي.

المعالجة: يعد السلفون (دابسون) 50-150 ملغ/يومياً العلاج المفضل مع مراقبة التأثيرات الجانبية لهذا الدواء وإجراء الفحوص الدموية اللازمة، وخاصة تعداد الكريات البيض وخضاب الدم.

> السلفا بيريدين.

> حقن معلق تريامسنولون ضمن الإصابة.

> معالجة أخماج العقديات بالبنسلين.

5- الحمامى العقدة erythema nodosum:

الحمامى العقدة اندفاعات حمامية عقيدية محدودة، شائعة الحدوث، تصيب بصفة رئيسة الإناث (6-1)، وغالباً ما تصيب الأوجه الأمامية للساقين، وهي تمثل ظاهرة فرط تحسس ارتكاسي بالتهاب أوعية أرجي تترسب فيها المعقدات المناعية في الأوعية الدموية والأدمية فتحدث استجابة التهابية في النسج.

السببيات: تنجم عن عدة عوامل أهمها:

> الأخماج بالعقديات التي تصيب السبيل التنفسي العلوي، وتظهر بعد الخمج بنحو أسبوعين، وقد يرافقها حمى رثوية.

> التدرن ويظهر في أثناء سير الخمج الأولي.

> الساركوئيد "الغرناوية".

الشكل (4) الحمامى العقدة على (الساقين )

> الإصابات الفطرية، وأكثرها شيوعاً الفطار الكرواني coccidioidomycosis.

> الأدوية: أهمها السلفوناميد sulfonamide ومانعات الحمل.

> داء كرون والتهاب القولون القرحي.

سريرياً: تسبق الهجمة أعراض عامة تتجلى بارتفاع الحرارة والوهن والآلام العضلية والمفصلية، إضافة إلى عقيدات حمر مرتشحة متناظرة حدودها غير واضحة؛ مؤلمة بالجس. تصيب الساقين خاصة (الشكل4 ) وحول الركبة والكاحل، والميزة المهمة لهذه العقيدات أنها لا تتقرّح. ويعد ارتفاع سرعة التثفل حتى حدود 100 ملم/سا علامة مميزة.

نسجياً: ارتشاح لمفاوي في الأدمة وفي حجب النسيج الشحمي، وتعد حبيبومات ميشر Miescher (تتألف من ناسجات حول الأوعية الصغيرة) نموذجية ولكنها غير شائعة.

التشخيص التفريقي: عن الحمرة erysipelas، والحمامى الجاسئة E. induratum، ولدغ الحشرات، والشرى.

المعالجة: ينصح بالراحة المطلقة في الفراش وبإعطاء الساليسيلات، ويمكن إعطاء يوديد البوتاسيوم بمقدار 400-900ملغ/يومياً في الحالات المزمنة والمعاودة، وقد يعطى بريدنيزولون أحياناً، وموضعياً قد تفيد الضمادات الرطبة.

6- الحمامى الراحية - الأخمصية :palmar plantar erythema تقسم إلى:

أ- الحمامى الراحية الأخمصية الوراثية: تصيب الذكور على نحو رئيس، وتتصف بحمامى دائمة وخاصة على قاعدة الإبهام والخنصر. وهي تعبر عن خلل في أوعية الجلد يؤدي إلى توسعها، ويجب تفريقها عن الشكل العرضي من الحمامى، ويجب فحص الأقرباء وذلك لتقريب التشخيص.

ب- الحمامى الراحية الأخمصية العرضية: أو ما يسمى الحمامى الكبدية:

هي حمامى ساطعة تشتد على الأقسام البارزة من راحة اليد وعلى وسائد الأصابع، ويمكن أن تصيب الأخمصين وتكون الأظافر بمعظم الأحيان بلون مبيض حليبي.

تشاهد في أدواء الكبد المزمنة وترتبط بعدة إصابات مزمنة كالتهاب المفاصل المزمن والذأب الحمامى المجموعي والداء السكري وفرط الدرقية، ويمكن أن تشاهد في الحمل وبعد الولادة.

أما الأشكال الأخرى من الحمامات فمنها ما يأتي ذكره في أبحاث أخرى كالحمامى عديدة الأشكال ومنها ما هو نادر الحدوث كمتلازمة سويت Sweet.

ثانياً- الجلادات الحمامىة الوسفية:

1- النخالية الوردية pityriasis rosea :

الشكل (5) النخالية الوردية - و تبدو "بقعة الطليعة "
على العضد

هي إصابة جلدية طفحية وصفت منذ قرنين، تتظاهر باندفاعات حمامية وسفية تصيب الجذع وتتوزع على نحو متناظر.

الحدوث: تبلغ نسبة مصادفتها في العيادات الجلدية نحو 1-2%، وتصيب الأطفال والبالغين والشباب، والعمر الوسطي للإصابة هو ما بين 15-40 سنة، وأكثر ما تصادف في أشهر الخريف والربيع.

الأسباب: الأسباب الحقيقية لا زالت غير معروفة. وقد اتهمت الڤيروسات (HHV-6, HHV-7). وأشير إلى أنها تشبه الآفات الطفحية من حيث ميلها إلى الظهور في الخريف والربيع ولكن لم يتم عزل أي من الجراثيم أو الڤيروسات فيها، وقد يكون للأدوية شأن في إحداثها.

الموجودات السريرية: تبدأ الإصابة بلويحة دائرية أو بيضوية حمامية تسترها وسوف نخالية الشكل تصادف في الجذع خاصة وتسمى بقعة الطليعة (الشكل 5).

تشاهد في 50-80% من الحالات، يتلوها بعد نحو أسبوع إلى أسبوعين اندفاعات حمامية وسفية تظهر على هجمات وتتوزع في الجذع وجذور الأطراف وتعف عادة عن الوجه. تدوم هذه الاندفاعات نحو 2 إلى 6 أسابيع. والشكل النموذجي من النخالية الوردية تتوزع فيه الاندفاعات حسب خطوط الجلد في الجذع بنموذج شجرة الميلاد.

وهناك الشكل المقلوب تتوزع فيه الاندفاعات في الأطراف القاصية وتتوزع جذورها على نحو أقل في الجذع. وقد تشاهد في الأطفال دون عمر خمس سنوات اندفاعات حطاطية تأخذ توزع النخالية الوردية، وهناك أشكال سريرية نادرة تكون فيها الاندفاعات على شكل بقع كبيرة لويحية أو حويصلية أو بثرية أو تشبه الحمامى عديدة الأشكال، وتشاهد إصابة الوجه أكثر لدى الأطفال السود (30%) وتنتشر إلى أطراف فروة الرأس.

الأعراض: قلّ أن تكون الحكة شديدة إن وجدت، وقد تكون على شكل حس وخز ولاسيما في بدء ظهور الاندفاعات، وغالباً ما يكون الدافع لزيارة الطبيب هو الخوف لدى المريض أو ذويه من ازدياد الاندفاعات وانتشارها الواسع والسريع.

قد تسبق ظهور الاندفاعات أعراض عامة كالتعب البسيط أو ترفع الحرارة البسيط أو الآلام المفصلية أو ضخامة العقد اللمفاوية.

التشخيص التفريقي: عن التهاب الجلد الزهمي، والاندفاعات الدوائية، والنخالية الحزازية، والحزاز المسطح، وسعفات الجسد، والإفرنجيات الثانوية، والأكزيمة الدينارية.

المعالجة: تبدأ بطمأنة المريض أو أهله بأن الإصابة غير معدية وأنها تشفى تلقائياً خلال شهر أو يزيد تقريباً، وأنها لا تترك أي أثر بعد الشفاء، وأن حالات النُكس لا تتعدى نحو (3%).

تعطى مضادات الهيستامين فموياً حين وجود حكة مزعجة، وموضعياً يمكن استخدام مركبات أكسيد الزنك أو الكلامينا؛ أو الستيروئيدات غير النفوذة لأيام قليلة حين ظهور اندفاعات أعلى الجذع أو حواف الوجه وخاصة لدى السيدات. وينصح باستخدام الصابون اللطيف غير المخرش في أثناء الاستحمام ولاسيما في بدء ظهور الاندفاعات.

2- التهاب الجلد المَثّي "الزهمي" seborrheic dermatitis:

الشكل (6) التهاب الجلد المثّي لدى الطفل

التهاب الجلد المثّي أو الزهمي جلاد التهابي مزمن يصيب الرضع والبالغين، ويترافق وزيادة الزهم "الدهن" ويتوضع على الفروة وصيواني الأذنين والحاجبين والثلم الخدي الشفوي ومنطقة القص والسرة والمغبن، يتظاهر بشكل بقع حمامية وسفية مع جلب دهنية، والحكة قد تكون شديدة أحياناً. وهو يصيب الأشخاص بنسبة 2-5% وتظهر لدى الرضع بعمر الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة، كما يصيب البالغين ما بين العقدين الرابع والسابع مع ميل إلى إصابة الذكور أكثر من الإناث.

الإمراض: الآلية الإمراضية الأكثر قبولاً في الوقت الحالي هي فرط إفراز زهمي ينضم إليه فعل الخمائر المحبة للزهم وخاصة الوبيغاء البيضوية pityrosporon ovale والتي هي جنس من الملاسيزية malassezia، وازدياد هذه الخمائر مرتبط بشدة المرض، وتراجعها يُحسن من نتيجة العلاج، وإن زيادة نمو الوبيغاء البيضوية ينجم عنه منتجات استقلابية تُفعّل خلايا لانغرهانس والخلايا اللمفاوية التائية.

ويزداد المرض عموماً على نحو ملحوظ في المصابين بداء باركنسون؛ إذ يزداد إنتاج الزهم، وهو شائع أيضاً في الخمج بڤيروس عوز المناعة المكتسب HIV.

سريرياً: لدى الأطفال: تُصاب الفروة بما يُعرف بــ «خبز الرأس»؛ والثنيات، ويبدو على شكل حمامى مع جلب دهنية مصفرة. والملاحظ أن إصابة الفروة لا تؤدي إلى تساقط الأشعار. وتصاب أيضاً منطقة ما خلف الأذنين ومجرى السمع الظاهر والرقبة والإبطين والمنطقة التناسلية (الشكل 6). ويمكن أن يورث الخمج بالمبيضات البيض أو بالمكورات العنقودية المذهبة. وإن ما يسمى أحمرية لينر موسس Leiner - Moussous ما هي إلا مضاعفة للمرض ينتشر فيها الاحمرار ويرافقها سوء الحالة العامة مع إسهال وقياء وأخماج جرثومية ثانوية.

لدى البالغين: تتوضع الإصابة على الفروة والحاجبين وحواف الأجفان ومجرى السمع والثلم الخدي الأنفي الشفوي وأمام القص والكتفين (الشكل 7، والشكل 8). والإصابة مزمنة قد تستمر لسنوات تتحسن في الصيف وتسوء في الشتاء، ويجب التذكير بأن النخالية الجافة "القشرة" هي أخف شكل من أشكال هذا المرض.


الشكل (7) التهاب الجلد المثّي ( الزهمي ) في الوجه	الشكل (8) التهاب الجلد المثّي ( الزهمي ) أمام منتصف القص

التشخيص التفريقي: في إصابة الفروة يجب التفكير بالصداف على الرغم من احتمال ترافقهما؛ وبالإصابة الفطرية ولاسيما السعفات الجازة.

المعالجة: الهدف من المعالجة إزالة الوسوف ومنع الخمج الثانوي وتخفيف الحكة والاحمرار.

أ- لدى الرضع: يمكن إزالة الجلب (القشور) من الفروة باستخدام ضمادات زيت الزيتون الدافئة؛ أو تطبيق الستيروئيدات الموضعية الخفيفة بشكل محلول أو رهيم لأيام قليلة؛ أو تطبيق مضادات الفطور مثل الإميدازولات باستخدامها شامبو أو محاليل.

ب- لدى البالغين: يجب التركيز على أهمية غسيل فروة الرأس اليومي المستمر باستخدام الشامبو الذي يحتوي على سيلينوم سلفيد أو بيرثيون الزنك أو القطران أو حمض الساليسيليك (الصفصاف) بفاصلة يومين بالتناوب مع الشامبوات العادية، ويمكن استخدام الستيروئيدات موضعياً بشكل محاليل والمشاركة مع حمض الساليسيلك، يجب تجنب استخدام الستيروئيدات الموضعية على الوجه باستمرار لأنها تؤدي إلى وردية ستيروئيدية، وينصح باستخدام مضادات الفطور مثل الكيتوكونازول، وتعطى مضادات الفطور داخلياً في الحالات الشديدة، ويمكن استخدام الميترونيدازول موضعياً بشكل هلام.

3- النخالية الحمراء الشعرية pityriasis rubra pilaris:

تتصف النخالية الحمراء الشعرية بالتهاب جلدي حمامي وسفي مزمن غير معروف السبب تترافق وتقران شعري جعلها تبحث في أماكن أخرى كاضطرابات التقرن.

ثالثاً- الجلادات الحمامىة الحطاطية الوسفية:

1- الصدفية (الصُداف) psoriasis:

إصابة جلدية التهابية مزمنة ناكسة، ذات أساس وراثي قوي، يحدث فيها التهاب أدمي وفرط انقسام خلوي بشروي وشذوذ تمايز فيه. تتميز الإصابة ببقع حمامية وسفية حدودها واضحة سهلة التشخيص، قد تبقى هذه البقع معزولة بعضها عن بعض وقد يتصل بعضها ببعض لتشكل أحياناً لويحات كبيرة. وإصابة الأظافر شائعة في الصداف، وتصاب المفاصل أحياناً.

تاريخياً:

وصف "أبو قراط" تعبير psora (يعني الحكة باللغة اليونانية) لحال جلدية تمثل الصداف غالباً، ثم وصفه الطبيب الإنكليزي R. Willan وصفاً أدق.

الحدوث:

يصيب الصداف نحو 1-2% من سكان العالم، ويعد بذلك من الإصابات الشائعة وذات الأهمية، إضافة إلى أنه مشكلة اجتماعية لكثير من المرضى، يصيب الجنسين بالتساوي، وتندر إصابته العرق الأسود. تبدأ الإصابة في أي مرحلة من العمر؛ من الطفولة حتى الكهولة، بيد أن العمر الوسطي لبدء الإصابة هو بحدود 28 سنة.

الوراثة:

أشارت معظم الدراسات الواسعة التي أجريت على الصداف إلى أن للوراثة تأثيراً قوياً ومهماً، بعكس المؤثرات الخارجية فإن تأثيرها أقل، وأن لكل مريض من أصل ثلاثة مرضى أقارب مصابين بالصداف، وإصابة الأبوين بالصداف تعني احتمال إصابة نحو 40% من أولادهم، وإصابة أحد الأبوين تعني إصابة نحو 15% من الأولاد.

والعوامل الوراثية في الصداف متعددة، ولا تعرف حتى الآن الآلية في كيفية عملها، لكن الدراسات الحديثة المجراة على مستضدات الكريات البيض البشرية human leucocyte antigens (HLA) أشارت إلى إمكانية ارتباط الصداف بمعقد التوافق النسيجي الرئيس (major histocompatibility complex (MHC) - نمط I، II.

والمستضدات الأكثر ارتباطاً بالصداف هي: HLA- B17- B27- B57- C-W6.

الإمراض:

تهاجر الخلايا اللمفاوية التائية المفعلة الجائلة في الدوران إلى مناطق الجلد الملتهب وتطلق السيتوكينات، ولها شأن مهم في الصداف وأهمها:

الإنترفيرون غاما IFN-، والإنترلوكين IL-2، والعامل المنخر للورم ألفا TNFa.

وتؤدي إلى زيادة التكاثر الخلوي البشروي؛ إذ يصبح حجم البشرة في الصداف أكبر بـ (4-6) مرات من البشرة الطبيعية، كما أنها تؤدي إلى اضطراب التمايز؛ أي إلى حدوث إشواك وفرط تقرن وخطل تقرن parakeratosis في خلايا البشرة.

السببيات:

هنالك مثيرات ومخرشات خارجية وداخلية تنقل الصداف من النمط الكامن إلى النمط الظاهر سريرياً، فظاهرة كوبنر Kobner phenomenon يمكن من خلالها إثارة إصابة صدفية وإظهارها وذلك عن طريق تخريش الجلد؛ إذ تظهر بعد 7-14 يوماً من الخدش أو الجرح أو الحقن الموضعي أو الندبات الجراحية، وتصادف هذه الظاهرة بنسبة 40-75% من مرضى الصداف الشائع، والاختلاف في هذه النسبة تابع لنوع الصداف من النمط الطفحي الفعال أو الكامن المزمن.

أما المثيرات الداخلية فأهمها:

> الخمج: ولا سيما بالعقديات؛ إذ يشكل التهاب اللوزات الحاد والبلعوم أكبر سبب عند الأطفال.

> الكرب والانفعالات النفسية.

> الأدوية وخاصة مضادات الملاريا، وحاصرات بيتا، والليثيوم.

> الحمل والولادة.

> نقص الكلسيوم.

> البدانة: هنالك تشابه في الوسائط ما بين البدانة والصداف (الانترلوكين + TNF).

الشكل (9) صداف و تبدو الوسوف المتساقطة بعد الكشط

سريرياً:

الآفة الأولية في الصداف هي حطاطة حمامية تكون مغطاة بوسوف جافة فضية اللون تأخذ بالاتساع لتشكل لويحات احمرارية واضحة الحدود قد تكون كبيرة جداً، وهذه الوسوف ضعيفة الالتصاق تتساقط بالكشط (الشكل 9)، وإذا استمر كشط الآفة بعد إزالة الوسوف، أصبح من الممكن إزالة الصفيحة الرطبة الملتصقة بها وهي ما تسمى "الوريقة المقتلعة"، وهي ظاهرة نموذجية جداً في الصداف. بعد هذه الوريقة يحدث بالكشط تآكل الأوعية الدموية الشعرية في الحليمات الأدمية وتسمى علامة "الندى المدى" أو ظاهرة (أوسبتز Auspitz).

الأنماط السريرية: وهي متعددة تشمل:

الصداف غير البثري وفيه:

> الصداف الشائع psoriasis vulgaris.

> الأحمرية الصدفية psoriatic erythroderma.

الصداف البثري pustular psoriasis وفيه:

> الصداف البثري المنتشر لفون زامبوش von Zumbusch.

> القوباء الحلئية الشكل impetigo herpetiformis.

> الصداف البثري الموضع الراحي الأخمصي palm- plantar pustular P..

> التهاب جلد النهايات المستمر لهالوبو acrodermatitis continua of Hallopeau.

أ- الصداف الشائع: أو الصداف اللويحي وهو يؤلف 80% من الإصابات الصدفية، تأخذ فيه اللويحات الاحمرارية أشكالاً متعددة حلقية أو مستديرة، وأكثر ما يصيب المرفقين والركبتين وأسفل الظهر والفروة، ويصيب الجنسين بالتساوي (الشكل 10).

ب- الأحمرية الصدفية: إصابة التهابية وسفية شاملة لمعظم مناطق الجسم (الشكل 11)، تترافق وحكة شديدة أحياناً مع وذمة وألم، وغالباً ما تكون نتيجة لتطور صداف لويحي غير مستقر، أو إثر معالجة جهازية ستيروئيدية واسعة، وقد تكون هذه الإصابة شديدة تؤدي إلى توسف جلدي شديد وشامل قد يؤدي بالتالي إلى اضطراب في تنظيم الحرارة واضطراب الشوارد.


الشكل (10) الصداف الشائع ( إصابة المرفقين )	الشكل (11) أحمرية صدفية

ج- الصداف البثري المعمّم لفون زامبوش: يتميز بتشكل بحيرات قيحية دقيقة تظهر على نحو مفاجئ حول الأظفار والراحتين وعلى حواف اللويحات الصدفية الموجودة (الشكل 12)، وغالباً ما يرافقه التهاب مفاصل صدافي في معظم الأحيان. يسبق تعمم الطفح ظهور بقعٍ حمامية على الثنيات، وتبدلات في الأغشية المخاطية شائعة؛ إذ يظهر الاحمرار والتشقق على الشفتين وإئتكالات سطحية على اللسان والفم، وفي كثير من الأحيان يكون اللسان جغرافياً أو متشققاً (الشكل 13).

حالة المريض العامة سيئة عادةً، تظهر أعراض حمى وعرواءات وتعب ونقص شهية وحس حرق شديد. أكثر الأماكن إصابة الأوجه الانعطافية للأطراف والمنطقة التناسلية الشرجية إضافة إلى المناطق النموذجية التي يظهر فيها الصداف اللويحي الشائع.


الشكل (12) الصداف البثري المعمّم	الشكل (13) لسان جغرافي لدى مريض مصاب بالصداف البثري المعمّم

تتحرض هجمات المرض بعد إيقاف الستيروئيدات الجهازية؛ أو بتحريض من الأدوية أهمها التربينافين والمينوسكلين واليود ومضادات البرداء.

العلاج المفضل هو إعطاء الأسيتريتين acitretin، ويعطى بديلاً منه الميتوتريكسات والسيكلوسبورين؛ وحديثاً يمكن إعطاء المعالجة المناعية الحيوية كالاتنرسبت etanercept.

الشكل ( 14) الصداف البثري الراحي الأخمصي - بثور في راحة اليد

د- القوباء الحلئية الشكل: هي شكل من الصداف البثري الحاد، تحدث في الحمل وغالباً ما تتراجع بعد الولادة، يجب في معالجتها تجنب استخدام الريتينوئيدات الجهازية لأنها مشوهة للأجنة، وتعطى الستيروئيدات الجهازية بمقدار 1ملغ/كغ أو السيكلوسبورين.

هـ- الصداف البثري الموضع الراحي الأخمصي: تظهر بثور عقيمة مسطحة على قاعدة حمامية وسفية أو على جلد سليم في الراحتين والأخمصين، ويتصف المرض بسير مزمن، ونسجياً يتميز بحويصلات ضمن البشرة ممتلئة بالعدلات (الشكل 14).

و- التهاب جلد النهايات المستمر لهالوبو: اندفاعات بثرية عقيمة معاودة ومزمنة تصيب أصابع اليدين والقدمين ويمكن أن تصيب سرير الظفر (الشكل 15).

ز- التهاب المفاصل الصدافي: وله خمسة أنماط:

(1)- التهاب مفاصل السلاميات القاصية غير المتناظرة: يصيب عدة مفاصل غير متناظرة، ولاسيما بين سلاميات الأصابع، ويؤدي إلى التورم والألم في أثناء الحركة والضغط، والتبدلات الظفرية شائعة في هذا الشكل.

(2)- التهاب المفاصل الجادع arthritis mutilans: هو شكل شديد ومشوه يصيب مفاصل صغيرة وعديدة في أصابع اليدين والقدمين (الشكل 16) إضافة إلى المفصل الحرقفي الأليوي، وينتهي بتشوهات عظمية ومفصلية.

(3)- التهاب المفاصل العديد المتناظر الشبيه بالرثياني.

(4)- التهاب المفاصل القليلة مع تورم والتهاب وتر واحد أو أكثر من وتر في اليد.

(5)- التهاب الفقار القسطي :ankylosing spondylitis ومعظم مظاهره السريرية تذكر بالتهاب المفاصل الرثياني.

تفيد فيه الراحة والحركات المنفعلة ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لكنها لا تمنع التشوهات، أما الميتوتريكسات والسيكلوسبورين فإنها تحسن الوضع وتخفف التشوهات.

ح- صداف الأظفار: تصاب الأظافر بنسبة 10-50% من المرضى المصابين بالصداف، وتظهر إصابة الأظفار إما في رحم الظفر وإما في سرير الظفر. تبدو الإصابة في رحم الظفر بشكل صداف داحسي، والأكثر شيوعاً حدوث تنقرات الأظفار (أظفار الكشتبان) (الشكل 17)، ولكن هذه التنقرات هي غير نوعية للصداف؛ لأنها قد تظهر في أمراض جلدية أخرى كالأكزيمة المزمنة.

أما إصابة سرير الظفر فتظهر فيه تحت الظفر بقع صدفية تقيس عدة ميليمترات بلون أصفر محمر بشكل بقع الزيت (الشكل 18)، وهي علامة واسمة للصداف وتؤدي -حين تطورها- إلى فرط تقران تحت الحافة الحرة البعيدة.


الشكل (15) التهاب جلد النهايات المستمر " لهالوبو "	الشكل (17) صداف الأظافر - يبدو بشكل تنقرات

الشكل (16) التهاي المفاصل الصدفي - النمط الجادع	الشكل (18) صداف الأظفار - شكل بقعة الزيت

التشريح المرضي:

تتصف البشرة في الصداف بالإشواك وفرط التقرن وخطل التقرن وتطاول الحليمات وازدياد انقسام الخلايا القاعدية، وتشاهد في الأدمة توسعات أوعية ورشاحة التهابية حولها.

تشاهد مجهرياً في كل أشكال الصداف تشكلات بثرية ضمن البشرة تدعى خراجات مونرو في الطبقة المتقرنة.

المعالجة:

ينبغي طمأنة المريض إلى أن الصداف غير خطر وغير معدٍ، ويجب تزويده بالمعلومات الصحيحة حول طبيعة المرض والعوامل المثيرة كالانفعال والرضوض والتهاب اللوزات والبلعوم، ويجب تنبيهه لعدم استخدام الستيروئيدات المجموعية وعدم تطبيق الستيروئيدات النفوذة مدة طويلة وعلى مساحات كبيرة من دون استشارة الطبيب.

1- المعالجة الموضعية:

أ- الستيروئيدات: تطبق في الإصابات المحصورة التي لا تزيد مساحتها على 25% من سطح الجلد، فالستيروئيدات الموضعية هي من أكثر العلاجات المتداولة في الصداف المحصور، وتستخدم بشكل مراهم ورهيمات ويمكن مشاركتها مع حمض الساليسليك مدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع، وعموماً تعطي الستيروئيدات نتائج جيدة ولكن النكس قد يكون سريعاً، والملاحظة المعروفة لدى الأطباء والمرضى هي عدم الفائدة باستمرار استخدامها فترة طويلة وخاصة بعد فترة التحسن الأولى، وهو ما يعرف علمياً بتسرع المناعة tachyphylaxis ، وآلية تأثير الستيروئيدات في الصداف هي بتثبيطها الالتهاب والانقسام الخلوي البشروي.

ب- قطران الفحم coal tar: وهو يثبط تركيب الـ D.N.A ويسبب حساسية ضيائية، ومن مساوئ مستحضراته أنها تلطخ الثياب ورائحتها غير مستحبة للمرضى، وأصبحت في الوقت الحالي مقتصرة على الشامبوات.

ج- الانترالين: يثبط الانقسام الخلوي البشروي إضافة إلى أنه مثبط مناعي، ويفضل استخدامه بتراكيز منخفضة 1-5% ولمدة ساعة ثم يغسل، ولا يستخدم على الوجه والأعضاء التناسلية، وينصح بمشاركته مع حمض الساليساليك لأنه يحميه من التخرب إضافة إلى أنه حالّ للوسوف ويمكن مشاركته والستيروئيدات بالتناوب.

د- الكالسيبوتريول calcipotriol : آلية تأثير ڤيتامين D3 على الخلايا المقرّنة أنه ينظم استجابة البشرة للكلسيوم، واستخدامه بشكل مراهم في الصداف فعالٌ ولكنه مخرش، ولا يستخدم على الوجه والمنطقة التناسلية، وتكون النتائج أسرع والتأثيرات الجانبية أقل حين مشاركته والستيروئيدات، ولا يستعمل مع حمض الساليسيليك.

هـ- مثبطات الكالسينورين calcineurin: مثل التاكروليموس، وغالباً ما تكون فعالة في الإصابات الصغيرة وقد تؤدي إلى حروق خفيفة.

و- طريقة غويكرمان :Goeckerman: تعتمد على استخدام مركبات القطران 2-5% مرة يومياً ثم يزال بزيت نباتي ويعرض الجلد للأشعة فوق البنفسجية (UV) ويكرر مدة تمتد نحو 20 يوماً.

ز- طريقة انغرام Ingram: تعتمد استخدام سائل قطران الفحم ومن ثم تعريض الجلد للـUV ثم تطبيق معجون الانترالين.

2- المعالجات المجموعية (الجهازية):

أ- الميتوتريكسات: فعال في الصداف اللويحي المنتشر والأحمرية الصدفية والصداف البثري ويُعد العلاج الأفضل لالتهاب المفاصل الصدفي. وآلية تأثيره هي في تثبيط D.N.A وR.N.A وبالتالي يوقف انقسام الخلايا الكيراتينية السريعة. يعطى بمقدار 10-15 ملغ/أسبوعياً (الجرعة القصوى 30ملغ/أسبوعياً).

تعطى في البدء جرعة تجريبية مقدارها 2.5-5 ملغ، ثم يجرى تحليل دم (تعداد بيض وحمر) وتعدل المقادير بحسب نتائجها، تعطى الجرعة مقسمة 3 أقسام خلال 24 ساعة.

ب- سيكلوسبورين: مثبط مناعة بتثبيطه إطلاق السيتوكينات.

يفيد في الأحمرية الصدفية والصداف البثري يعطى بمقدار 3-5 ملغ/كغ يومياً.

ج- الرتينوئيدات: من مشتقات ڤيتامين A، الحامضي تفيد في الصداف البثري والأحمرية الصدفية والصداف الراحي الأخمصي (البثري). ويمكن مشاركتها مع U.V.B + PUVA الضيقة الحزمة أو العريضة. تعطى بمقدار 10ملغ/ يومياً ثم تزاد تدريجياً حتى 25ملغ.

د- المعالجة المناعية الحيوية immunobiological الحديثة: وهي تستهدف تثبيط السيتوكينات وخاصة العامل المنخر للورم TNF، وقد اشتهر منها ايتنرسبت etanercept، وأخذ يحل محله حديثاً بنتائج مشجعة أكثر الأيدليميوماب adalimumab (ويعطى زرقاً تحت الجلد)، ويستطبّ للصداف اللويحي المنتشر المزمن والعصيّ على المعالجات الأخرى أو في حالات عدم تحملها.

3- المعالجة الضيائية:

أ- الأشعة فوق البنفسجية ب UVB: ضيقة الحزمة من 311-314 نانو متراً، وهي علاج آمن جداً للصداف وخاصة الصداف البثري المعمم في الحمل.

ب- البوڤا PUVA (بسورالين + UVA): يعطى البسورالين مثل (8 ميتوكسي سورالين) بالمشاركة مع UVA طويلة الموجة (320-400 نانو متر) تجرى بفاصل 2-3 مرات أسبوعياً. ويحتمل حدوث التنشوءات السرطانية الجلدية في البوڤا طويلة الأمد.

ج- ليزر "الأكزيمر": استخدم أيضاً العلاج بليزر الأكزيمر بطول موجة 308 نانومتر، ولوحظت فعاليته في الإصابات المحصورة المزمنة.

سير المرض:

يصعب عادة في الصداف التنبؤ بتطوره السريري، فالبدء غالباً في الفروة والمرفقين والركبتين، ويمكن أن يبقى محدوداً في هذه المناطق سنوات طويلة، وقد يكون بدء المرض صاخباً ومنتشرا، ويميل الصداف عموماً إلى الهجوع والنكس.

ذكرت بعض الدراسات ترافق الصداف والتهاب الكبد C، كما ذكر التهاب الكبد C مع التهاب المفاصل الصدافي، لذلك يجب التقصي عن التهاب الكبد C حين معالجة الصداف بأدوية سامة للكبد.

وبالعكس فإن الأدوية المستخدمة لالتهاب الكبد C (الانترفيرون ألفا) قد تحرض الصداف، كما أن الأدوية المضادة للعامل المنخر للورم ألفا مفيدة في الصداف بيد أنها مضاد استطباب حين وجود التهاب كبد C.

2- الجلادات نظائر الصدفية parapsoriasis :

تحدث الجلادات نظائر الصدفية عادة في متوسط العمر، وذروة الإصابة في العقد الخامس من العمر، وقد تصيب الأطفال. وتحدث لدى جميع الأجناس مع ميل إلى إصابة الذكور أكثر من الإناث.

وصف بروك في عام 1902 ثلاثة أشكال سريرية لنظيرة الصدفية هي:

أ- نظيرة الصدفية ذات اللويحات الكبيرة large plaque من النمط الشبكي أو من نمط تبكل الجلد.

ب- نظيرة الصدفية ذات اللويحات الصغيرة small plaque مثل نمط التهاب الجلد الإصبعي.

ج- النخالية الحزازانية وتشمل:

> المزمنة pityriasis lichenoides chronica.

> الحادة حماقية الشكل (موشا - هابرمان) P.L.et varioliformis acuta“ Mucha- Habermann”.

الإمراض:

الميزة المشتركة لأمراض نظائر الصدفية أنها جميعها تنتمي إلى اضطرابات تكاثر للخلايا التائية تكاثراً لمفاوياً. وتشير هذه العلاقة إلى أن التطور من نظيرة الصدفية كبيرة اللويحات إلى الفطار الفطراني يترافق وزيادة نسائل التائيات.

الموجودات السريرية:

أ- نظيرة الصدفية كبيرة اللويحات: لطاخات بيضوية لاعرضية أو حاكة قليلاً، يزيد سطحها على 5سم أو 10سم قطراً، يبقى ثابتاً أو يزداد تدريجياً، يصيب على نحو خاص الجذع ومناطق الثنيات وفي بعض الأحيان الأطراف. لونها احمراري تغطيها وسوف دقيقة وقد تظهر عليها تجاعيد رقيقة (كورقة لفائف التبغ)، تبدي ضموراًً بشروياً وأحياناً توسعات شعرية مع تصبغات بقعية (الشكل 19). وهذه الصفات تؤدي إلى ما يسمى تبكل الجلد. وهنالك شكلٌ نادر وهو نظيرة الصدفية شبكية الشكل.

ب- نظيرة الصدفية صغيرة اللويحات: تتميز بوجود بقع وسفية بلون أحمر مصفر أو مفرطة التصبغ، ذات حواف منتظمة مدورة أو بيضوية تصيب الجذع خاصة وقطرها أقل من 5سم، وهذه الاندفاعات غير حاكة. ومنها شكل مميز يسمى التهاب الجلد الإصبعي أو التهاب الجلد الوسفي السطحي المزمن، تأخذ الاندفاعات المتطاولة فيه شكل بصمة الإصبع وبلون أصفر مسمر وتتوزع على خطوط التشطر في الخاصرتين (الشكل 20)، وكانت تعدّ طليعة للمفوما تائية الخلايا ويُنظر إليها اليوم أنها حميدة المآل.


الشكل (19) نظيرة الصدفية كبيرة اللويحات	الشكل (20) نظيرة الصدفية صغيرة اللويحات ، و تبدي التهاب الجلد الإصبعي على خطوط التشطر في الخاصرة

نسجياً:

تبدي نظيرة الصدفية كبيرة اللويحات في المراحل المبكرة رشاحة لمفاوية في الأدمة السطحية حول الأوعية، وبشروياً يشاهد شواك خفيف وفرط تقرن معتدل وخطل تقرن بؤري. أما نظيرة الصدفية صغيرة اللويحات فتبدي التهاب جلد سفاجياً خفيفاً مع بؤر من فرط التقران.

الإنذار:

يتحول 10-30% من جلادات نظيرة الصدفية كبيرة اللويحات إلى فطار فطراني بعد سنين أو عقود. أما الشكل صغير اللويحات فهو سليم عادة ومن النادر أن يتحول إلى فطار فطراني.

العلاج:

في الشكل صغير اللويحات لا حاجة إلى العلاج سوى طمأنة المريض أو استخدام المطريات الموضعية أو الستيروئيدات الموضعية السطحية. ويجب فحص المرضى كل فترة ستة أشهر.

أما الشكل كبير اللويحات فيحتاج إلى علاج بالستيروئيدات الموضعية القوية مع المعالجات الضوئية واسعة الحزمة وضيقة الحزمة أو البوڤا، وقد يستعمل الخردل الآزوتي الموضعي في شكل تبكل الجلد، ويجب إجراء الخزعة الجلدية على نحو متكرر.

ج- النخالية الحزازانية pityriasis lichenoides: وهي شكلان:

الشكل (21) النخالية الحزازية المزمنة

(1)- النخالية الحزازانية المزمنة chronic P.L.: تبدو على شكل بقع حمامية وسفية مع حطاطات مسطحة تتطور ببطء شديد. تبقى الإصابة عدة أشهر، ثم تتراجع على نحو تلقائي، وهذا ما يميزها من نظيرة الصداف النقطية التي تشبهها سريرياً. أكثر ما تتوضع على جوانب الجذع والناحية القاصية من الأطراف (الشكل 21). وبعد تراجعها تترك بقعاً ناقصة التصبغ، ويحدث هذا التراجع خلال أشهر إلى سنوات. والشكل المزمن أكثر شيوعاً من الشكل الحاد بـ 3-6 مرات.

العلاج: يتضمن بصفة رئيسة المشاركة ما بين الستيروئيدات الموضعية و(PUVA +UVB)، وأعطي الارتيرومايسيين والتيتراسكلين معاً وذلك للاستفادة من خاصتيهما المضادة للالتهاب، وقد تتطلب الحالات الشديدة جرعات خفيفة من الميتوتريكسات 10-25ملغ/أسبوعياً.

(2)- النخالية الحزازية الحادة حماقية الشكل لـِ (موشا هابرمان): أكثر ما تصيب الأطفال والشباب، وإصابة الذكور أكثر بثلاث مرات من إصابة الإناث.

المسببات: غير معروفة وتترافق بعض الحالات منها وبعض الأخماج مثل التوكسوبلازما toxoplasma والإيدز.

الموجودات السريرية: قد تترافق الإصابات المزمنة والحادة معاً في الشخص المريض. يتألف الاندفاع من بقع حمامية وحطاطية حويصلية بلون أحمر مائل إلى البني، تميل إلى التوضع في مجموعات على الجذع خاصة، وتكون صحة المريض جيدة عادة.

الشكل (22) النخالية الحرازازية الحادة الحماقية الشكل لدى الطفل

وفي الأطفال تتراجع الإصابات ذات الانتشار المحيطي على نحو أسرع من تراجع الإصابات ذات التوضع المركزي. وهناك شكل حاد شديد من النخالية الحادة (يدعى داء موشى هابرمان التقرحي النخري الحموي) يرافقه أعراض عامة شديدة، وقد يؤدي إلى الوفاة في المرضى المنهكين. يستمر الشكل الحاد عادة عدة أشهر ثم يتراجع إلى الشكل التقليدي (الشكل 22).

3- الحزاز المسطح (المنبسط) lichen planus:

جلاد حطاطي التهابي غير معدٍ، يتصف باندفاعات سريرية ونسجية مميزة ويترافق وحكة شديدة أحياناً، وفيما عدا الجلد قد تصاب الأغشية المخاطية الفموية والأظافر وفروة الرأس.

يصيب نحو 1% من سكان العالم بأعمار وسطية ما بين 30-60 سنة.

الأسباب: مجهولة وقد تكون استجابة مناعية تتواسطها الخلايا التائية تجاه مستضد مجهول داخلي أو خارجي المنشأ (ڤيروسي أو دوائي)، وقد يرافقه أمراض ذات صلة مناعية ويشاهد في 16% من المصابين بالحزاز المسطح التهاب كبد ڤيروسي C.

الموجودات السريرية:

> التوضعات الجلدية: الوصف النموذجي للاندفاع هو حطاطة بنفسجية اللون عديدة الأضلاع لماعة تقيس 1-10ملم قد تكون معزولة بعضها عن بعض أو مجتمعة، وتُشاهد على سطح هذه الحطاطة خطوط شبكية بيض حليبية اللون دقيقة تدعى خطوط ويكهام Wickham (الشكل 23). تتوضع هذه الحطاطات على نحو رئيس على الأوجه الانعطافية للساعدين ولاسيما منطقة المعصم وجوانب الجذع والناحية العجزية والكاحلين والنواحي التناسلية وخاصة الحشفة عند الذكور، وعندما تُشفى هذه الحطاطات تُخلّف مكانها لوناً بنياً (فرط تصبغ ثانوي).

> التوضعات الفموية: تبدو على باطن الخدين وعلى حواف اللسان والقسم الظاهر من الشفة ولاسيما السفلى، وتكون على شكل خطوط بيض تشكل شبكة شجيرية حين تصيب باطن الخدين (الشكل 24) والصوارين، وتأخذ شكلاً لويحياً أو ضمورياً حين تصيب اللسان.

> التوضعات في النواحي التناسلية: تكون إصابة الناحية التناسلية عند الذكور - وتقدر بـ 20% من الحالات - على الحشفة، تأخذ فيها الحطاطات شكلاً حلقياً (الشكل 25).


الشكل (23) الحراز المسطح - و تبدو على سطحه خطوط ويكهام	الشكل (24) الحزاز المسطح - إصابة باطن الخد

الشكل (25) الحزاز المسطح -توضع على الحشفة

الشكل (26) الحزاز المسطح -إصابة أظفار اليد

الشكل (27) الحزاز المسطح الضخامي - في أحد الأطراف

> إصابة الأظفار: تصاب الأظفار بنسبة 5-10% وأعلى نسبة تكون لدى الأطفال، فقد يحدث انفكاك الأظفار نتيجة إصابة كامل مطرق الظفر، مما يؤدي إلى غياب الصفيحة الظفرية بكاملها، والظفر الغشائي مميز جداً للحزاز المسطح (الشكل 26).

ويتخرب مطرق الظفر بالالتهاب ويحدث مكانه تليف، وقد يكون الحزاز المسطح سبباً لضمور جميع الأظفار باليدين والقدمين ولاسيما في الأطفال، وتشفى هذه الإصابة تلقائياً.

الأعراض الشخصية: الحكة هي العرض الرئيس في الحزاز المسطح، وهي مختلفة من مريض إلى آخر بحسب نوع الاندفاع وتوزع الإصابة والانتشار، وأكثر ما تكون شديدة ومضنية في الشكل الضخامي، أما الأعراض الفموية فتقتصر على الشعور بالحرقة في أثناء الطعام على نحوٍ خاص.

الأنماط السريرية للحزاز المسطح:

أ- الحزاز المسطح الضخامي hypertrophic L.P: يصادف في معظم الحالات على الساقين وحول الكاحلين أو على الساعدين، وتكون الإصابة بشكل لويحة ثؤلولية مفرطة التقرن (الشكل 27) مع جلب واضحة، والحكة عادةً شديدة ومعندة وتشاهد الحطاطات المسطحة في محيط الإصابة، والنظرة الأولى للإصابة توحي بالصداف، وهذه الإصابة مزمنة ومعندة بشدة على العلاج الموضعي وتترك بعد شفائها ندبة مفرطة التصبغ أو ناقصة الصباغ.

ب- الحزاز المسطح الضموري atrophic L.P. : وتحدث فيه اندفاعات قليلة تتوضع على الأطراف السفلية، غالباً تترك مكانها بعد شفائها بقعاً ضمورية مصطبغة حدودها واضحة.

ج- الحزاز المسطح التقرحي- التآكلي erosive/ulcerative: نادر جداً على الجلد وشائع على أغشية الفم المخاطية وخاصة باطن الخد أو اللثة، وتكون الإصابة مؤلمة.

د- الحزاز المسطح الجرابي follicular L.P. : يتألف من حطاطات جرابية متقرنة تجتمع أحياناً لتؤلف لويحات، يصيب النساء أكثر من الرجال، ويتوضع خاصة على فروة الرأس وحول الأظفار ويشكل حاصّات ندبية في الفروة.

هـ- الحزاز المسطح الحلقي annular L.P.: يؤلف 10% من الحالات، يصيب السود على نحوٍ خاص، وفي الشكل السفعي المشاهد في المناطق المدارية المشمسة، يشاهد على المناطق المكشوفة، ويتوضع كذلك على القضيب والمغبن والإبطين، وتتألف الآفات الحلقية من حطاطات صغيرة، يشاهد في مركزها فرط تصبغ، وقد تجتمع لتشكل لويحة عديدة الحلقات.

الشكل (28) الحزاز المسطح السعفي - أمام الأذن

و- الحزاز المسطح الخطي linear L.P.: هو شكل خطي قد يتطور على أنه ظاهرة كوبنر، يتوضع على الأطراف ونادراً الوجه، والاندفاعات حطاطية مع درجات من فرط التقرن وفرط التصبغ، ويجب تفريقه عن الحزاز المخطط.

ز- الحزاز المسطح الحويصلي (الفقاعي) vesicular/ bullous L.P.: أكثر ما يظهر على جذور الأطراف السفلية؛ أو نتيجة لتطور آفة حزازية في الفم .

ح- الحزاز المسطح السفعي actinic L.P. : معظم المرضى المصابين بهذا الشكل السريري يقيمون في المناطق قرب المدارية، ويتميز بلويحات مصطبغة قد تحاط بمنطقة ناقصة الصباغ (الشكل 28).

ط- الحزاز المسطح التصبغي pigmentosus L.P. : يصيب خاصة أصحاب البشرة الدكناء.

ي- الحزاز المسطح على الراحتين والأخمصين palm and soles L.P.: يتميز بلويحات وسفية حاكة مع فرط تقرن غالباً على القوس الأخمصية الباطنة، وتشاهد على اليد عقيدات أو حطاطات على الراحتين وجوانب الأصابع وتبدو كأثفان لها هالة حمامية التهابية، وهي تشبه الصداف والثآليل والأكزيمة مفرطة التقرن والإفرنجي الثانوي.

التشريح المرضي:

تتميز الصورة النسجية للحزاز المسطح بظاهرتين:

> أذية الخلايا الكيراتينية القاعدية.

> رشاحة لمفاوية كثيفة في الأدمة العليا (الحليمية).

تبدو البشرة مفرطة التصنع قليلاً ذات استطالات مؤنفة تشبه أسنان المنشار، وتتخرب الطبقة القاعدية وتبدي تنكساً تميعياً، وفي الأدمة العليا يبدو ارتشاح خلوي كثيف بشكل شريطي مؤلف من لمفاويات تتخللها أجسام سيفات (أجسام غروانية colloid bodies).

تشاهد بالتألق المناعي المباشر رزم من IgM تحت البشرة متماشية مع أجسام سيفات.

العلاج:

يبدي علاج الحزاز المسطح تحدياً حقيقياً للطبيب والمريض على حد سواء.

فالخط الأول للعلاج: هو استخدام الستيروئيدات الموضعية بشكل رهيمات قليلة النفوذية والمتوسطة، تطبق مرة أو مرتين يومياً مدة 2 - 3 أسابيع.

وفي الحالات الشديدة المحصورة ولاسيما في الحزاز المسطح الضخامي يُلجأ إلى استخدام الستيروئيدات الموضعية القوية تحت غطاءٍ كتيم أو إلى حقن الستيروئيدات موضعياً.

الخط الثاني للعلاج: هو إعطاء الستيروئيدات جهازياً بمقادير معتدلة حين انتشار الإصابة الواسع وحين تكون الحكة شديدة ومزعجة.

> وتعطى أيضاً مضادات الهيستامين وتفيد المركنة منها حين تعطى قبل النوم.

> والميترونيدازول بطريق الفم بمقدار 500 ملغ/مرتين يومياً مدة شهر وسطياً بديلاً من الستيروئيدات.

> وإيزو تريتنوين بجرعة 10 ملغ/مرتين يومياً مدة شهر إلى شهرين.

> وAcitretin 30 ملغ/يومياً.

> المعالجة الضوئية فعالة في الحزاز المسطح وتتضمن PUVA + UVB ضيقة الحزمة.

> ويعطي بعضهم المضادات الحيوية مثل السلفاميتوكسازول + تريمثيوبريم.

> أو الغريزيوفولفين 500 ملغ/يومياً.

> وتفيد مثبطات المناعة في الحالات الشديدة والمنتشرة مثل الأزاثيوبرين.

> وفي الإصابات الفموية يفيد تطبيق الستيروئيدات بشكل مستحضرات هلامية؛ أو الحقن ضمن الإصابة حين عدم الاستجابة للمعالجة الموضعية.

4- الجلادات الحطاطية الحزازانية الشكل:

أ- الطفوح الحزازانية lichenoid eruptions: الطفوح الحزازانية أو الطفوح الشبيهة بالحزاز المسطح هي اندفاعات تحدثها مجموعة من الأدوية وقد تظهر بعد عدة أشهر من تناولها، ومن هذه الأدوية:

> الصادات: تتراسكلين- ستربتومايسين.

> السلفون.

> مضادات البرداء.

> أملاح الذهب والبنسلامين.

> المهدئات.

> مضادات التدرن.

وهناك طفوح حزازية الشكل تظهر بالتماس مع بعض المواد مثل مُظَهّرات الأفلام الملونة، أو تحدث في المناطق المعرضة للضياء.

ب- التهاب الجلد الحطاطي الفتوي juvenile papular dermatitis: التهاب الجلد الحطاطي الفتوي أو الطفوح الحزازانية بالاحتكاك هي حطاطات لها بريق حزازاني تصيب المرفقين ومفاصل اليدين والركبتين، وأكثر ما تصيب الأطفال الذكور بعمر 2-12 سنة، وتصادف في الصيف خاصة وتُعزى إلى الاحتكاك بالرمل أو التراب أو إلى أشعة الشمس، والإصابة أكثر حدوثاً عند الأطفال المتأتبين، الحكة عادة خفيفة أو غائبة.

ويكون العلاج بالوقاية واستخدام الرهيمات الستيروئيدية غير النفوذة موضعياً.

ج- الحزاز المخطط lichen striatus : إصابة مجهولة السبب، يتظاهر بشكل خطي مؤلف من حطاطات حزازانية لا تحتوي خطوط ويكهام الموجودة في الحزاز المسطح، ويكون بطول عدة سنتمترات (الشكل 29) وأحياناً يأخذ امتداده كامل الطرف، وهو عادة غير متناظر يصيب أحد الساقين أو أحد الساعدين، وهو أكثر إصابة للإناث الصغار، الحكة غائبة أو خفيفة.

الشكل (29) الحزاز المخطط - إصابة أحد الأطراف

د- التهاب جلد النهايات الحطاطي الطفحي الطفلي (متلازمة جيانوتي- كروستي) acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis (Gianotti- Crosti): متلازمة طفحية تصيب النهايات عند الأطفال، وعند ما وصفت الحالة الأولى من قبل جيانوتي عام1955في إيطاليا كانت مترافقة مع التهاب الكبد B اللايرقاني، وأشارت الدراسات الحديثة إلى ترافقه وأخماجاً ڤيروسية وجرثومية متعددة، ففي الولايات المتحدة وجد أن أكثر الحالات كانت مترافقة مع حمى ابشتاين - بار Epstein- Barr.

الحدوث: أكثر ما يصيب الأطفال الصغار بعمر 2-6 سنوات، وفي كثير من الأحيان تشفى الإصابة تلقائياً من دون تشخيص، يصادف في الربيع والصيف، وقد يعود ذلك إلى كثرة الأخماج والاختلاط ما بين الناس.

الإمراض: يعتقد أن الآلية الإمراضية هي استجابة مناعية من النمط المتأخر لخمج ڤيروسي أو جرثومي، وإن لتوضع المعقدات المناعية الجائلة في الدم في الجلد شأناً مهماً على الرغم من فشل كل المحاولات لإظهار الحمات الراشحة أو الجراثيم.

المسببات:

> التهاب الكبد B.

> العداوى بڤيروس ابشتاين- بار.

> عداوى الطرق التنفسية.

> ڤيروس إيكو وكوكساكي.

> ڤيروس نظيرة الأنفلونزا.

> العقديات الحالة للدم A.

> المفطورة الرئوية.

سريرياً: تشاهد حطاطات حمر منتبجة متناظرة تظهر على هيئة هجمة واحدة، وهذه الاندفاعات حزازانية المظهر جزئياً، وغالباً ما تكون من دون حكة تذكر، وتصيب الوجنتين والأليتين والأطراف (الشكل 30). تستمر هذه الاندفاعات 10 أيام على الأقل حتى ستة أسابيع، المعاودة نادرة، الحكة بسيطة وتوجد في 20% من الحالات. أما الأعراض الجهازية المرافقة فتعزى إلى الخمج المرافق، وتشمل ارتفاع الحرارة البسيط والتعب وأعراض التهاب البلعوم أو النزلة الوافدة، وهناك دراسة حديثة أجريت في إيطاليا أشارت إلى اصطفاء الإصابة للأطفال المصابين بتحسس تأتبي. إضافة إلى هذه الأعراض هناك موجودات سريرية تظهر في الفحص السريري وهي ضخامة العقد اللمفاوية وتشاهد في نحو ثلث الحالات؛ إضافة إلى ضخامة كبد وطحال 4% من الحالات.

الشكل (30) التهاب الجلد الحطاطي الطفحي (إصابة ناحية الوجه )

التشخيص التفريقي: يشمل:

> التهاب الجلد التخريشي بالتماس.

> الاندفاعات الدوائية.

> الشرى الحطاطي.

> النخالية الحزازانية.

> الحزاز النقطي.

> لدغ الحشرات.

> الاندفاعات الضيائية عديدة الأشكال.

التشريح المرضي: تبدي البشرة وذمة سفاجية مع إشواك وتقران بؤري، أما الأدمة فتبدي التهاب الأوعية وارتشاح الخلايا اللمفاوية والناسجة.

المعالجة: طمأنة الأهل إلى أن الإصابة تتراجع دونما آثار جانبية، وتستخدم المركبات الموضعية التي تحتوي المانتول أو أكسيد الزنك على شكل رهيمات، ويجب تجنب استخدام المراهم الستيروئيدية، ويمكن إعطاء مضادات الهيستامين فموياً حين وجود الحكة، وتعطى أيضاً المضادات الحيوية حين وجود خمج بالعقديات.

رابعاً- الأحمريات:

الأحمرية erythroderma هي التهاب الجلد التوسفي المعمم، والأحمريات هي احمرارات جلدية التهابية عامة مع توسف يشمل الجلد كله أو ما يزيد على 90% من مساحته.

وتقسم الأحمريات إلى أحمريات مكتسبة وهي المعنيّ بها في هذا البحث، وإلى أحمريات وراثية وولادية تَرِد في أبحاثها الخاصة كالأحمريات السماكية الولادية.

والأحمريات المكتسبة أسبابها إما دوائية؛ وإما أن تكون ظاهرة لمرض جهازي "خبيث"، وإما أن تكون امتداداً وتعمماً لجلادات موجودة مسبقاً، وإما مجهولة السبب idiopathic، وكانت تدعى بالأحمريات الأولية.

الإمراض:

تحدث الأعراض عادة بسبب التهاب الجلد المعمم وزيادة جريان الدم في الجلد وزيادة إطراح الحرارة وفقد البروتين من الجلد (عن طريق الوسوف).

التصنيف:

تسهيلاً للبحث يمكن تصنيف الأحمريات المكتسبة كالتالي:

1- أحمريات تالية لجلادات متعممة أهمها:

> التهاب الجلد التأتبي.

> الصداف.

> التهاب الجلد الزهمي.

> التهاب الجلد بالتماس.

> النخالية الحمراء الشعرية.

> الفقاع الورقي.

> الجرب النرويجي.

> الحزاز المسطح.

> التهاب جلد فطري.

2- أحمريات تالية لإصابات داخلية أهمها:

> ابيضاض الدم.

> لمفوما هودجكن ولا هودجكن.

> الفطار الفطراني.

> أحمرية سيزاري.

> كارسينوما الرئة والقولون.

> خمج بڤيروس نقص المناعة المكتسب.

3- أحمريات بأسباب دوائية: منها الأدوية التالية:

Bactrim

Codeine

Lansoprazole

Penicillin

Retinoids

Terbinafine

Quinidine

Allopurinol

Calcium channel blockers

Carbamazepine

Cimetidine

Gold

Lithium

Phenytoin

والقائمة تشمل نحو مئة دواء وأكثر (الشكل 31).

4- الأحمريات مجهولة السبب: وهي تؤلف نحو 5-15% من الحالات، ولا يوجد فيها سبب من الأسباب المذكورة آنفاً، ومنها مايتطور إلى لمفوما الخلايا التائية T-cell lymphoma. (شكل رقم 32).


الشكل (31) أحمرية دوائية المنشأ	الشكل (32) أحمرية لمفوما الخلايا التائبة

الموجودات السريرية:

غالباً ما تصيب الأعمار فوق 40 سنة وتصيب الذكور أكثر من الإناث، وتتطور عادة ببطء، والحمامى هي العرض الأول والمهم ثم تظهر الوسوف، ويكون التوسف دقيقاً أو صفيحياً في بعض الحالات. والأعراض العامة هي القشعريرة والحكة التي قد تكون غير محتملة، والنز، وأحياناً الخمج وتشاهد الجلب السميكة في الفروة إضافة إلى التقران الشديد في الراحتين والأخمصين.

التبدلات الجهازية:

تفاعل العقد اللمفية، ضخامة الكبد والطحال، تسرع القلب، نقص ألبومين الدم وارتفاع IgE واضطراب شوارد الدم. والتبدلات التي ترى في المصاب بالأحمرية هي التبدلات التي تصيب المحروقين نفسها.

التشخيص:

تشخيص الأحمريات سريرياً سهل جداً. ويجب أخذ القصة المرضية وفحص الموجودات السريرية، كما يجب إجراء خزعة جلدية واستقصاءات عامة كصورة الصدر الشعاعية والتصوير الطبقي المحوري والفحوص الدموية المنوالية والرحلان الكهربائي المناعي وأحياناً خزعة نقي العظام.

المعالجة:

المصاب بالأحمرية يجب أن يعالج في المستشفى لأنه بحاجة إلى عناية تمريضية مستمرة ومراقبة السوائل وعمل القلب والفحوص الدموية ومراقبة الشوارد، يوجه العلاج مباشرة إلى المرض المسبب الأساسي.

حين يكون السبب دوائياً أو تحسسياً تعطى الستيروئيدات الجهازية بمقادير عالية 80-120ملغ/يومياً بريدنيزولون.

وتعطى مضادات الهيستامين داخلياً لتخفيف الحكة.

موضعياً: تستخدم دهونات الزنك على شكل معاجين أو رهيمات مرطبة، وتستخدم الستيروئيدات الموضعية غير النفوذة.

وتجرى الحمّامات بإضافة الزيوت أو المطريات، ويجب الحفاظ على درجة حرارة معتدلة، والسيطرة على الخمج الجرثومي الثانوي.

ويعطي تطبيق المعاجين اللينة أو الدهنية أو الرهيمات شعوراً بالراحة ولاسيما بعد الاستحمام.