اضطرابات مريء حركيه

esophageal dyskinesia / esophageal motor disorders - dyskinésie oesophagienne

اضطرابات المريء الحركية

سمير الحفار

أعراض اضطرابات المريء الحركية	فرط الضغط المعزول في مصرة المريء السفلية
تعذر ارتخاء المريء	الحركية المريئية غير الفعالة
تشنج المريء المعمم	اضطرابات المريء الحركية اللانوعية
المريء كسار البندق

تصنف اضطرابات المريء الحركية في اضطرابات بدئية تشمل تعذر ارتخاء المريء achalasia، وتشنج المريء المعمم، والمريء كسار البندق nutcracker esophagus، وفرط الضغط المعزول في مصرة المريء السفلية isolated hypertensive LES، واضطرابات ثانوية تشمل الأشكال الثانوية لتعذر ارتخاء المريء (ثانوية لآفة خبيثة - داء شاغاس - انسداد الأمعاء الدقيقة الكاذب)، وتصلب الجلد scleroderma، وعقابيل العمل الجراحي والداء النشواني. يمكن للداء السكري واعتلال الأعصاب الكحولي وأمراض العضلات المخططة والملساء أن تحدث اضطرابات حركية مريئية ثانوية. اقترح مؤخراً تصنيف جديد لاضطرابات المريء الحركية مبني على الموجودات المشاهدة بتسجيل ضغوط المريء (الجدول 1).

1- ارتخاء مصرة المريء السفلية غير الكافي	- ارتخاء المريء - اضطرابات غير نموذجية في ارتخاء المصرة السفلية
2- تقلص غير متناسق	- تشنج المريء المعمم
3- فرط التقلص	- المريء كسار البندق - فرط الضغط المعزول في مصرة المريء السفلية
4- نقص التقلص	- حركية مريئية غير فعالة ineffectiveesophagealmotility
الجدول (1) تصنيف اضطرابات المريء الحركية بالاعتماد على موجودات تسجيل ضغوط المريء

أعراض اضطرابات المريء الحركية

تشمل أعراض اضطرابات المريء الحركية عسر البلع واللذع (حرقة الفؤاد) والألم الصدري من منشأ مريئي.

1- عسر البلع: ينبغي عند كل مريض مصاب بعسر البلع نفي وجود آفة مريئية مضيقة عن طريق التنظير الهضمي العلوي أو تصوير المريء الظليل. إذا لم يظهر الفحصان السابقان وجود آفة تفسر عسر البلع ينبغي عندئذٍ إجراء دراسة لحركية المريء. يمكن تشخيص اضطراب المريء الحركي مؤكداً عندما يكون تسجيل ضغوط المريء وصفياً لارتخاء المريء أو لتشنج المريء المعمم، ولكن قد تظهر بعض الصعوبات التشخيصية عندما تصادف اضطرابات حركية غير وصفية. يمكن في هذه الحالات إجراء تسجيل ضغوط المريء في فترة 24 ساعة مما يسمح بدراسة تقلصات المريء في فترات عسر البلع التي يتم تسجيلها على المخطط بالضغط على زر خاص مهيأ لهذا الغرض.

2- اللذع (حرقة الفؤاد): من المعروف حالياً أن كل حالات الجزر المعدي المريئي ناجمة عن ارتخاء مؤقت في مصرة المريء السفلية أو عن انخفاض ضغط الراحة في هذه المصرة. لا يؤدي ارتفاع الضغط داخل البطن الذي ينجم عن رفع الطرفين السفليين مثلاً إلى حدوث الجزر إلا إذا كان ضغط الراحة في مصرة المريء السفلية أقل من 4ملم زئبق. يتم تعديل الحمض الموجود في المريء على مرحلتين: إفراغ محتوى المريء بالتقلصات التمعجية وتعديل الحمض باللعاب المبتلع.

3- الألم الصدري من منشأ مريئي: يحدث الألم الصدري من منشأ مريئي عند معظم المرضى من دون بلع ويشابه الألم الإكليلي. وقد تم الانتباه للمنشأ المريئي للألم الصدري بسبب كون تصوير الشرايين الإكليلية - الذي يجرى على نحو منوالي حالياً- طبيعياً عند 20% من المرضى. تعد الآلام الصدرية الخناقية الكاذبة استطباباً رئيساً لإجراء تسجيل ضغوط المريء وذلك بعد نفي الإصابة القلبية.

تعذر ارتخاء المريء 

الشكل (1) مظهر لتعذر ارتخاء المريء بصورة المريء الظليلة (توسع بجسم المريء مع مظهر منقار الطير في نهايته السفلية).

مرض مجهول السبب يتميز بغياب الحركات التمعجية المريئية وغياب ارتخاء مصرة المريء السفلية كاستجابة لحركات البلع الرطبة. يؤدي غياب الصفة الدفعية للتقلصات التمعجية واضطراب ارتخاء مصرة المريء السفلية إلى حدوث ركودة طعامية في مريء يتسع تدريجياً. تقدر نسبة حدوث تعذر ارتخاء المريء بـ 1 إلى كل 000 100 نسمة في الدول الغربية. يعد هذا المرض نادراً عند الأطفال بيد أنه يمكن مشاهدته في كل الأعمار. تكون نسبة الإصابة متساوية بين الذكور والإناث.

السببيات: لا يعد هذا المرض وراثياً ولو أنه ذكرت حالات وراثية عند عدة أفراد من العائلة الواحدة. يبقى سبب تعذر ارتخاء المريء مجهولاً حتى الآن.

التشريح المرضي: يلاحظ عيانياً توسع وتطاول شديدان في المريء مع سماكة منتشرة في الجدار. يشاهد مجهرياً نقص  الخلايا العقدية في الضفائر العصبية أو غيابها. كما وصفت إصابات تنكسية في التعصيب الخارجي. يعزى التسمك المنتشر في جدار المريء إلى وجود سماكة في عضلات المريء الملساء وخاصةً على حساب الطبقة العضلية الداخلية.

الشكل (2) يظهر الموجودات الوصفية لتسجيل ضغوط المريء عند مريض مصاب بتعذر ارتخاء المريء: انعدام الحركات التمعجية وعدم ارتخاء مصرة المريء السفلية أو ارتخاء غير كامل فيها بعد حركة بلع رطبة.

الأعراض: يشاهد عسر البلع عند معظم المرضى تقريباً، وتختلف شدته من مريض إلى آخر. يكون عسر البلع أشد للسوائل منه إلى الجوامد. يشعر المريض في الحالات الوصفية - في منطقة خلف القص السفلية أو في منطقة الذيل الخنجري- بتوقف مرور المواد الطعامية ثم بمرور مفاجىء لهذه المواد إلى المعدة. يحدث جزر للمواد الطعامية إلى الفم في أثناء تناول الطعام أو بعده عند معظم المرضى تقريباً. يؤدي جزر المواد الطعامية في وضعية الاضطجاع إلى حدوث سعال ومضاعفات قصبية تنفسية. تشاهد الآلام الصدرية عند 60% من المرضى في أثناء تطور سير المرض. يحدث الألم الصدري بصفة رئيسة في المرحلة البدئية من المرض في حالات تعذر ارتخاء المريء النشط vigorous achalasia. لا يوجد عادةً علاقة بين الآلام الصدرية وتناول الطعام. يشاهد نقص وزن في 90% من الحالات، وقد يصل أحياناً إلى درجة الدنف الشديدة. لا يشاهد عند بعض المرضى- وخاصة المسنين منهم - إلا أعراض قليلة تجعلهم يتحملون مرضهم جيداً وينتظرون سنوات طويلة قبل مراجعة الطبيب.

التشخيص: يعتمد التشخيص على إجراء فحوص متعددة تشمل:

1- تصوير المريء الظليل: تختلف المظاهر الشعاعية المشاهدة بتصوير المريء الظليل من مريض إلى آخر. يشاهد في كل المرضى غياب الحركات التمعجية للمريء. يتوسع جسم المريء تدريجياً ليصبح متعرجاً مع ركودة تشمل الأطعمة والمفرزات. لا ينفتح القسم السفلي من المريء بشكل تام ويأخذ القسم النهائي من المريء شكلاً يشبه منقار الطير.

2- تنظير المريء: لا يسهم تنظير المريء في تشخيص تعذر ارتخاء المريء إسهاماً كبيراً أو في التمييز بين تعذر ارتخاء المريء واضطرابات المريء الحركية الأخرى، لكنه ضروري جداً لنفي تضيق عضوي في مستوى الفؤاد وخصوصاً لنفي سرطانة الفؤاد المرتشحة التي يمكن أن تكون مسؤولة عن لوحة سريرية من تعذر ارتخاء المريء الثانوي للورم. تشاهد تنظيرياً في تعذر ارتخاء المريء التالي لآفة ورمية تقرحات في الغشاء المخاطي لأسفل المريء ونقص في مرونة الفؤاد وعدم إمكانية مرور المنظار إلى المعدة. تبلغ نسبة حدوث السرطانة في تعذر ارتخاء المريء 4% وهي نسبة أعلى مما يصادف عند الأشخاص العاديين. تحدث السرطانة عادةً بعد فترة طويلة من حدوت تعذر ارتخاء المريء. يعتقد أن التهاب المريء الناجم عن الركودة يؤدي دوراً كبيراً في حدوث هذه السرطانة. ومع ذلك ليس من المؤكد أن المعالجة المبكرة بإجراء قطع جراحي لعضلات المريء أو توسيع الفؤاد بالبالون تنظيرياً يمكن أن ينقصا من نسبة حدوث هذه السرطانة. لهذا من الضروري مراقبة مرضى تعذر ارتخاء المريء بإجراء تنظير هضمي علوي دورياً حتى بعد معالجتهم لكشف هذه السرطانة في مرحلة مبكرة.

3- تسجيل ضغوط المريء: تكون موجات التقلص المريئي التالية لحركات البلع الرطبة متزامنة على طول جسم المريء (الشكل 2). إذا لم يكن المريء مصاباً على نحو كامل تشاهد تقلصات تمعجية في الـ 2-4سم الأولى من المريء المكون من عضلات مخططة. عندما يتوسع المريء تتسع موجات التقلص وتنقص شدتها. يكون ضغط الراحة في مصرة المريء السفلية طبيعياً أو مرتفعاً، ويكون ارتخاء المصرة بعد البلع غائباً أو غير كامل من حيث شدته أو مدته أو الاثنين معاً. يشاهد في تعذر ارتخاء المريء النشط موجات تقلص مريئي متكررة شدتها زائدة أحياناً. كما وصفت أحياناً تقلصات تلقائية لا علاقة لها بالبلع.

الشكل (3) مظهر وصفي لتشنج المريء المعمم بصورة المريء الظليلة يظهر مريئاً بشكل السبحة أو البرغي

الشكل (4) يظهر الموجودات الوصفية بتسجيل ضغوط المريء في تشنج المريء المعمم: حركة غير تمعجية بعد بلعة رطبة (الشكل الأيسر) وموجات ذات شدة عالية ومدة طويلة بعد حركة بلع رطبة (الشكل الأيمن). يلاحظ ارتخاء مصرة المريء السفلية في الشكلين الأيمن والأيسر.

المعالجة:

تهدف المعالجة إلى تحسين إفراغ المريء عن طريق إنقاص الضغط في مستوى الفؤاد مما يسمح بمرور الأطعمة والسوائل إلى المعدة من دون حدوث جزر معدي مريئي. تم استخدام النيترات ذات مدة التأثير الطويلة ومثبطات الكلسيوم (نيفيديبين 10-30 غرام) من أجل إنقاص الضغط في مصرة المريء السفلية ولكن التأثيرات الجانبية لهذه المعالجة الدوائية شائعة. من الصعب حالياً اقتراح معالجة دوائية فترة طويلة وخاصةً أن هناك طرقاً أخرى من المعالجة كالتوسيع بالبالون أو الجراحة التي تعطي نتائج جيدة جداً عند 80% من المرضى. تستطب المعالجة الدوائية إجراء مؤقتاً قبل إجراء علاج نهائي، أو علاجاً مساعداً عند المرضى الذين لم يتحسنوا إلا جزئياً بالتوسيع أو الجراحة، أو معالجة ملطفة عند المرضى ذوي الخطر العالي لإجراء معالجة هجومية.

يعد التوسيع بالبالون الإجراء العلاجي غير الجراحي المفضل والأكثر فعالية لتعذر ارتخاء المريء. يهدف التوسيع بالبالون إلى إجراء تمزيق ميكانيكي للألياف العضلية في مستوى الوصل المعدي المريئي. تم استخدام أنماط مختلفة من الموسعات كالموسع الهوائي الذي يوضع على جهاز التنظير لـ Witzel والموسع الهوائي Rigiflex لشركة Microvasive المتوافر بثلاثة أقطار (3 و3.5 و4سم). ينبغي البدء بالتوسيع بالبالون ذي القطر الأصغر (3 سم)، وعند عدم حدوث استجابة بعد 4 أسابيع ينبغي إعادة التوسيع بالبالون الأكبر (3.5سم) ومن ثم الأكبر (4سم). أظهرت الدراسات أنه بعد جلسة توسيع واحدة يتم الحصول على نتائج جيدة أو ممتازة عند 67% من المرضى في حين لا يتحسن 18% من المرضى. يمكن عند إجراء توسيع متكرر باستخدام بالونات بأقطار متزايدة الحصول على نتائج جيدة أو ممتازة عند 77% من المرضى، في حين يبقى 7% من المرضى من دون تحسن من غير زيادة في نسبة حدوث الانثقاب المريئي. يعد الانثقاب المضاعفة الأساسية بعد التوسيع ويحدث بنسبة 1-5% من الحالات. ومع وجود آراء أخرى معاكسة فإنه يمكن معالجة الانثقاب التالي للتوسيع الهوائي معالجة فعّالة وبأمان كامل بالتغذية الوريدية الكاملة وإعطاء الصادات ذات الطيف الواسع وبإجراء مص مستمر لمحتوى المريء شريطة أن يتم تشخيص الانثقاب مبكراً وأن يكون المريض على الريق تماماً عند إجراء التوسيع. يعد الجزر المعدي المريئي وتضيق المريء الهضمي المضاعفتين الأكثر مصادفةً بعد التوسيع. تشمل مضادات استطبابات التوسيع الهوائي: عدم تعاون المريض، عدم إمكانية نفي تضيق عضوي مؤكداً، وجود آفة مشاركة في مستوى الفؤاد أو المعدة تحتاج إلى تداخل جراحي، ووجود رتج في أسفل المريء مما يزيد من نسبة حدوث الانثقاب المريئي. لا يعد عمر المريض المتقدم أو وجود قصور قلبي أو تنفسي أو المريء المتعرج والمتوسع بشدة مضادات استطباب لإجراء التوسيع الهوائي.

إن عملية هيللر Heller المعدلة هي الإجراء الجراحي الأكثر استخداماً في تعذر ارتخاء المريء. تجرى هذه العملية حالياً بالطريق التنظيري. تعطي هذه العملية نتائج جيدة أو ممتازة عند 82% من المرضى. يحدث الجزر المعدي المريئي عند 10% من المرضى بعد هذه العملية. يشارك كثير من الجراحين في هذه العملية بإجراءٍ مضادٍ للجزر بسبب نسبة الحدوث المرتفعة للجزر المعدي المريئي بعد عملية هيللر.

يمكن حقن ذيفان المطثية الوشيقية Clostridium botulinum في مستوى المصرة السفلية للمريء عن طريق التنظير مع نتائج جيدة في 60 - 75% من المرضى لكن تتراجع النتائج بعد 3 - 12 شهراً من المعالجة مما يوجب تكرار الحقن. يمكن أن تظهر أضداد لهذا الذيفان مع تكرار الحقن تؤدي إلى انعدام فعاليته. تستطب هذه الطريقة عند المرضى المسنين الذين لديهم مضاد استطباب للتوسيع بالبالون أو المعالجة الجراحية.

يعتمد الاختيار بين التوسيع الهوائي والمعالجة الجراحية على مقارنة نتائج الدراسات الراجعة retrospective studies وذلك لعدم وجود أعداد كافية من دراسات مستقبلية prospective studies جيدة حول هذا الموضوع، كما يعتمد أيضاً على خيار المريض. تعد الدراستان الراجعتان اللتان يمكن المقارنة بينهما في هذا المجال الدراسة الجراحية لفريق مايوكلينيك في أمريكا ودراسة التوسيع الهوائي لفريق  Vantrappenفي بلجيكا. كانت النتائج الجيدة والممتازة أعلى في الدراسة الجراحية بالمقارنة مع التوسيع الهوائي (85% مقابل 77%)، في حين كانت نسبة المراضة المبكرة والوفيات متماثلة. بلغت نسبة التضيقات المريئية الهضمية المتأخرة 0.7% بعد إجراء التوسيع و3% بعد المعالجة الجراحية.

إن استئصال المريء هو الخيار الوحيد المتبقي عند عدم حدوث استجابة للطرق العلاجية السابقة.

تشنج المريء المعمم 

مرض نادر نسبياً وهو أقل مصادفةً من تعذر ارتخاء المريء، ولكن تتوافر معلومات دقيقة عن نسبة شيوعه. يمكن لهذا المرض أن يتراجع تلقائياً في أثناء سيره، كما يمكن أن يتحول في 3-5% من الحالات نحو تعذر ارتخاء المريء.  

الأعراض:

يتظاهر رئيسياً بألم صدري أو بعسر بلع أو بالاثنين معاً. يكون الألم الصدري شديداً عادةً ويتوضع خلف القص وينتشر  إلى العنق والذراعين كالألم القلبي تماماً. يكون عسر البلع خفيفاً وغير مزعج أو شديداً يحدث عند كل وجبة طعام. يثار عسر البلع بتناول المشروبات الباردة أو الغازية وبالعوامل النفسية. لا يشاهد عادةً نقص وزن. 

التشخيص:

يفيد التنظير الهضمي في نفي وجود تضيق عضوي. يتم التشخيص بصورة المريء الظليلة وبصفة أساسية بتسجيل ضغوط المريء. يمكن لصورة المريء الظليلة أن تبدي مظهر السبحة أو البرغي مع تقلصات شديدة غير متناظرة يفصل بينها توسعات وظيفية تشبه مظهر الرتوج. تشمل المعايير الضرورية للتشخيص بتسجيل ضغوط المريء: 1- تقلصات متزامنة في جسم المريء تشمل أكثر من 10% من مجمل حركات البلع الرطبة 2- يتجاوز متوسط شدة التقلصات المتزامنة 30ملم زئبق. يمكن أن تصادف موجودات أخرى من دون أن تكون ضرورية للتشخيص وتشمل: 1- تقلصات عفوية 2- تقلصات متكررة 3- تقلصات متعددة الذروة (ثلاثية أو أكثر) 4-5 تقلصات ذات شدات عالية (< 180 ملم زئبق) ومدة طويلة (< 7 ثوانٍ).

المعالجة:

تكون المعالجة الطبية والجراحية مخيبة للآمال. تعد طمأنة المريض حول الطبيعة السليمة لمرضه مهمة جداً وخاصةً عند المرضى الذين يشكون بصفة رئيسة من ألم صدري خناقي كاذب. قد يحدث بعض التحسن بإعطاء النتيرات ذات التأثير المديد أو مثبطات الكلسيوم (نيفيديبين) أو مضادات الكآبة كالترازودون. يستطب التوسيع بالبالون أو المعالجة الجراحية عند المرضى الذين يشكون من عسر البلع بصفة رئيسة ولكن نتائج المعالجة أقل نجاحاً من نتائجها في تعذر ارتخاء المريء. تشمل المعالجة الجراحية إجراء قطع واسع لعضلات المريء مع/أو من دون قطع عضلات الفؤاد مع إجراء تداخل مضاد للجزر. يفضل عدم اللجوء إلى المعالجة الجراحية إلا بوصفها إجراءً أخيراً عند المرضى الذين يشكون من عسر بلع شديد ولم يستجيبوا للمعالجة الدوائية.   

المريء كسار البندق

تم وصف هذه الكينونة بتسجيل ضغوط المريء عند المرضى الذين يشكون من ألم صدري خناقي كاذب. من غير الواضح فيما إذا كان المريء كسار البندق يمثل مرضاً حقيقياً. يتم التشخيص بتسجيل ضغوط المريء عند وجود تقلصات ذات شدات عالية (< 180 ملم زئبق) في النصف السفلي للمريء. يمكن أن يحدث تحسن عند بعض المرضى بتناول الديلتيازيم 60- 90 ملغ أربع مرات يومياً.

فرط الضغط المعزول في مصرة المريء السفلية 

وصف فرط الضغط المعزول في مصرة المريء السفلية منذ أكثر من 40 سنة، ومع ذلك فمن غير المعروف ما إذا كان لهذه الكينونة أهمية سريرية أو فيزيولوجية. يتم التشخيص بتسجيل ضغوط المريء عندما يكون متوسط ضغط الراحة في مصرة المريء السفلية في منتصف التنفس أكثر من 45ملم زئبق من دون وجود اضطراب في ارتخاء المصرة على حركات البلع الرطبة.

الحركية المريئية غير الفعالة 

إن تصلب الجلد scleroderma هو المثال التقليدي لنقص حركية المريء المشاهدة بتسجيل ضغوط المريء. ذكرت أعراض مريئية عند 75% من المرضى المصاببن بتصلب الجلد مع تظاهرات جلدية وصفية. تشمل الأعراض المريئية المصادفة في تصلب الجلد اللذع خلف القص وعسر البلع. قد تسبق التظاهرات المريئية الأعراض الأخرى للمرض. تظهر صورة المريء الظليلة انعدام الحركات المريئية الطبيعة وارتداد محتوى المعدة إلى المريء، كما يمكن أن تظهر علامات لالتهاب مريء أو تضيق مريئي.

تشمل المعايير المقترحة لتشخيص الحركية المريئية غيرالفعالة بتسجيل ضغوط المريء نقصاً في حركية النصف السفلي من المريء يشمل على الأقل 30% من مجمل البلعات الرطبة مع شدة حركات لا تتجاوز الـ 30ملم زئبق. وليست المعايير السابقة وصفية لتصلب الجلد ويمكن أن تشاهد في سياق أمراض أخرى كأمراض النسيج الضام المتنوع mixed connective tissue disease، والتهاب المفاصل الرثياني والذأب الحمامي الجهازي والداء السكري والداء النشواني وقصور الدرق والكحولية المزمنة والتصلب اللويحي والجزر المعدي المريئي.

اضطرابات المريء الحركية اللانوعية 

إن معظم المرضى المشخصين سابقاً على أنهم مصابون باضطرابات حركية مريئية غير نوعية هم في الواقع مصابون بحركية مريئية غير فعالة. مع ذلك يمكن أن تشاهد حالياً في حالات قليلة بعض الاضطرابات الحركية التي لا تدخل في سياق التصنيف السابق لاضطرابات المريء الحركية المعتمد على تشخيص ضغوط المريء.

علينا أن نتذكر > يستطب إجراء تسجيل ضغوط المريء عند وجود عسر بلع مع تنظير هضمي طبيعي وصورة مريء ظليلة طبيعية. > يمكن للمريء أن يحدث آلاماً صدريةً خناقية كاذبةً مشابهةً تماماً للألم القلبي. > يستطب إجراء تسجيل ضغوط المريء عند وجود ألم صدري بعد نفي المنشأ القلبي للألم. > يشاهد بصورة المريء الظليلة في تعذر ارتخاء المريء مظهر منقار العصفور في النهاية السفلية للمريء. > يشاهد بصورة المريء الظليلة في تشنج المريء المعمم مظهر المريء بشكل البرغي أو السبحة.  > يمكن معالجة الانثقاب التالي لتوسيع المريء بالبالون في تعذر ارتخاء المريء طبياً شرط أن يتم تشخيص الانثقاب مبكراً. > لا تعد الموجودات المشاهدة بتسجيل ضغوط المريء في تصلب الجلد وصفية لهذا المرض.

 

---

- التصنيف : أمراض المريء - النوع : أمراض المريء - المجلد : المجلد الأول، طبعة 2009، دمشق - رقم الصفحة ضمن المجلد : 109 مشاركة :