قولون عرطل

megacolon - mégacôlon

القولون العرطل

منصور ناصر الدين 

توسع القولون السمي الحاد
القولون العرطل المكتسب
القولون العرطل الولادي داء هيرشسبرونغ
الالتهاب المعوي القولوني

يعرّف القولون العرطل (تضخم القولون) megacolon بأنه توسع مورفولوجي بالقولون قد يكون كاملاً أو جزئياً بغض النظر عن الأسباب والفيزيولوجية المرضية, وتطلق هذه التسمية عندما يتجاوز القطر المقيس بالصورة الشعاعية 6.5سم للسين أو المستقيم أو القولون النازل أو 8 سم للقولون الصاعد أو 12سم للأعور.

ويجب تأكيد أن القولون العرطل لا يتضمن القولون البسيط الشائع في الشرق.

يقسم إلى:

- توسع القولون السمي الحاد.

- القولون العرطل المكتسب.

- القولون العرطل الخلقي (داء هيرشسبرونغ Hirschsprung).

أولاً- توسع القولون السمي الحاد:

هو تمدد القولون ( المعترض خاصة) أكثر من 6سم بالصورة الشعاعية مع قلة التمعجات في مريض لديه هجمة شديدة من التهاب القولون التقرحي المزمن (CUC).

تنجم هذه المضاعفة عن امتداد الالتهاب إلى ما بعد الطبقة المخاطية؛ ليشمل الطبقات العضلية للقولون مما يؤدي إلى العطالة وفقد التقلصية وتراكم الغازات والسوائل ضمن اللمعة؛ ومن ثمّ إلى تمدد القولون.

تشاهد هذه المضاعفة في نحو 5% من السورات الشديدة للالتهاب القولوني التقرحي المزمن، وعادة ما تحدث مبكراً، ففي نحو 50% من المرضى تحدث في الأشهر الثلاثة الأولى التالية للتشخيص، وأحياناً تكون التظاهرة الأولى للمرض.

تحدث المضاعفة عادة في التهاب القولون التقرحي الواسع أو الشامل، ولكن قد يتطور التوسع السمي لدى مريض لديه إصابة محدودة بالقسم الأيسر من القولون. ومما يؤهب لحدوثها: اضطراب الشوارد؛ ولاسيما نقص البوتاسيوم، واستخدام الأدوية المضادة للحركية (مضادات الكولين أو الأفيونات)، والاستقصاءات كحقنة الباريوم أو التنظير القولوني في سياق الهجمة الحادة.

الأعراض والعلامات: تتضمن تدهور الحالة العامة وارتفاع الحرارة وتسرع القلب وانخفاض الضغط والإيلام البطني وتمدد البطن المعمم وانخفاض الأصوات المعوية وغير ذلك.

مخبرياً: تشاهد دلائل على وجود خمج جهازي مترقٍّ شديد:

- ارتفاع الكريات البيض.

- اضطراب الشوارد.

- قلاء استقلابي.

التدبير: يهدف إلى معالجة الخمج وتعديل الحركة القولونية والوقاية من انثقاب القولون، ويتضمن التدابير المحافظة التالية:

1- تقليل السوائل والغازات في السبيل المعدي المعوي بوساطة:

ـــ وقف التغذية عن طريق الفم.

ـــ وضع أنبوب أنفي معدي.

ـــ إعادة توزيع الغازات القولونية بتشجيع الحركة أو تقليب المريض ووضع أنبوب (مستقيمي) لإمرار الغازات خارجاًَ.

2- إعاضة السوائل وإصلاح الشوارد.  

3- إعطاء الصادات واسعة الطيف وريدياً.

4- إعطاء الستيروئيدات القشرية وريدياً.

5- يستطب إعطاء السيكلوسبورين وريدياً أو الإنفلكسيماب infliximab (anti TNF a)α) تسريباً وريدياً بمقدار 5 مغ/كغ من الوزن.

يتراجع نحو 50% من حالات توسع القولون السمي الحاد بالعلاج المحافظ، وفي هذه الحالة ينصح بعض الأطباء بإجراء استئصال قولون انتقائي في وقت لاحق، في حين يفضل آخرون الانتظار وتدبير كل حالة حسب تطورها.

إذا لم تتحسن حالة المريض في 24-72 ساعة، أو استمرت بالتدهور مع المعالجة الطبية يلجأ حينئذ إلى استئصال القولون الإسعافي، ومما يعجل في ذلك ظهور علامات تشير إلى انثقاب القولون مع الإشارة إلى أن العلامات التقليدية لانثقاب القولون قد تكون غائبة بسبب المعالجة بالستيروئيدات؛ لذلك يجب إجراء صورة شعاعية للبطن يومياً لتحري علامات الانثقاب الشعاعية.

ثانياً- القولون العرطل المكتسب:

1- قد يكون مجهول السبب: ويحدث بوصفه مضاعفة لأي من الأسباب العديدة للإمساك المزمن، ويعدّ التوسع مكتسباً إذا كان غير موجود في بعض الفحوص الشعاعية السابقة للقولون. وعند الأطفال يجب تفريقه من داء هيرشسبرونغ. ويتضمن التدبير في هذه الحالة:

- الحميات عالية الألياف والغنية بالسوائل. 

- الحقن الشرجية، وقد يكون الإفراغ اليدوي للمستقيم مطلوباً في بعض الحالات.      

- قطع العضلات الشرجي المستقيمي في حالة إخفاق المعالجة المحافظة (لم يقيّم على نحو كاف).

2- قد يكون تظاهرة لعسر الحركية المعدية المعوية المعمم (الانسداد المعوي الكاذب).

3- يحدث في سياق قصور الدرق والوذمة المخاطية: بسبب ارتشاح المادة المخاطية في الطبقات العضلية للقولون.

4- ينجم في سياق الداء السكري عن اعتلال الجملة العصبية الذاتية.

5- يحدث في سياق الانسدادات الميكانيكية الأخرى.

6- يسببه الاستعمال المديد للملينات والأدوية الأخرى.

7- داء شاغاس Chagas: هو الشكل الأكثر شيوعاً للقولون العرطل المكتسب. ومع أنه ينتشر على نحو أساسي في القارة الأمريكية الجنوبية فإن نحو 350 ألف شخص تبين أنهم إيجابيو المصل في الولايات المتحدة وأن ثلثهم لديه داء شاغاس المزمن.

الآليات والوبائيات: العامل الممرض هو مثقبيات كروزي T-cruzi، وينتقل الخمج إلى الإنسان بعد عضة حشرة «بق رودوفي» المخموجة، حيث تقوم الحشرة بعد العض بإفراغ البراز الحاوي على الطفيلي الذي يدخل عبر الجلد عندما يحك المريض مكان العضة.

التظاهرات السريرية:

1- الشكل الحاد: يستمر 20-30 يوماً، ويحدث غالباً عند الأطفال، ويترافق وحمى عالية، وضخامة عقد لمفاوية، وضخامة غدد لعابية، وضخامة درق، وضخامة كبدية طحالية.

2- الشكل المزمن:

أ- الأعراض القلبية: هي الأكثر شيوعاً، وتتضمن: لانظميات وقصور قلب احتقانياً.

ب- الأعراض الهضمية؛ وهي:

ـــ قولون عرطل، إمساك مزمن مع حركات أمعاء قليلة، تمدد بطن، نقص وزن.

ـــ مريء عرطل (يُميز بالقصة السريرية عن تعذّر الارتخاء achalasia).

التشخيص:

- كشف الطفيلي في لطاخة الدم المحيطي أو في نقي العظم والطحال والعقد المتضخمة.

- الطريقة المناعية الاعتيادية للتشخيص هي تفاعل تثبيت المتممة.

العلاج:nifurtimox 8-10ملغ/كغ يومياً أوbenznidazole  5-7 ملغ/كغ يومياً مدة 30-90 يوماً.

ثالثاً- القولون العرطل الولادي داء هيرشسبرونغ: 

الشكل (1) داء هيرشسبرونغ: تبين الصورة التوسع الشديد المفاجئ في قطر القولون فوق القطع المصابة بالداء التي احتفظت بقطر طبيعي

هو توسع خلقي في القولون يتصف بغياب خلقي للخلايا العقدية الكائنة في الضفيرة العصبية تحت المخاطية (ضفيرة مايسنر) وفي العضلة المخاطية (ضفيرة أورباخ). تفقد القطعة الخالية من الخلايا العصبية القدرة على الاستجابة للمنبهات العصبية، وتبقى منقبضة باستمرار. ينجم هذا الداء الوراثي عن خلل في عدة جينات يأخذ عدة أشكال، فالشكل الصبغي الجسدي السائد dominant يتميز بوجود طفرات في الجين RET، أما الأشكال الصبغية الجسدية الصاغرة recessive  من الداء فتترافق وطفرات في جينات أخرى. تؤدي هذه الطفرات إلى توقف هجرة الخلايا العصبية من العرف العصبي neural crest إلى القسم القاصي من القولون. ويعزو بعضهم فشل الخلايا العصبية في الهجرة إلى عوامل خمجية أو وعائية أو خلقية. ويبدو من بعض الدراسات أن وجود الطفرة يزيد من احتمال إصابة الطفل بداء هيرشسبرونغ ولكنه لا يعني الإصابة به.

يقسم بعض الأطباء داء هيرشسبرونغ إلى عدة أشكال اعتماداً على اتساع الآفة وهي:

1- الشكل ذو القطعة الطويلة: وفيه تمتد الآفة حتى الزاوية الطحالية وتشمل أحياناً كامل القولون وقد تشمل جزءاً من الأمعاء الدقيقة.

2- الشكل ذو القطعة القصيرة: وفيه تتناول الآفة السيني والمستقيم.

3- الشكل ذو القطعة القصيرة جداً: وفيه تمتد الإصابة عدة سنتيمترات فوق الخط المسنن.

يترافق داء هيرشسبرونغ وشذوذات عديدة أخرى، ويبدو أنه كلما زاد طول القطعة غير المعصبة من الأمعاء الغليظة كانت هذه الشذوذات أكثر توارداً. وأكثر هذه الشذوذات شيوعاً تثلث الصبغي 21 والشذوذات القلبية.

الانتشار:

- يحدث في 1/5000 من المواليد الأحياء.        

- نسبة الإصابة في الذكور للنساء 4/1 في الداء قصير القطعة، و2/1 في الداء الشامل.                   

- القصة العائلية تشاهد في 6 -8% من الحالات عامة في حين تكون في 50% من الحالات في حال فقد التعصيب الكامل.

- خطورة حدوث المرض في الإخوة الأشقاء قدرت بـ 4%، وتزداد كلما كان طول القطعة اللاعقدية أكثر امتداداً.

ويشخص داء هيرشسبرونغ الشامل في 100% من الحالات في سن الطفولة في حين يعاني المصاب بداء هيرشسبرونغ ذي القطعة القصيرة جداً إمساكات معندة تثير الانتباه في سن الكهولة، ويمكن إغفال كشفه بالطفولة.

الأعراض:

- عند المولودين الجدد:

إن عدم إمرار العقي في 48 ساعة يجب أن يدفع إلى الشك بالمرض عند أي وليد بتمام الحمل (يصيب الخدج فقط في 4 -8%). تتماشى الصورة السريرية وانسداد معوي حاد: تمدد بطن وقياءات صفراوية وصعوبة تغذية.

 عند الرضع:     

- تغوط غير منتظم. 

- إسهال بسبب تركيز اللاكتوز العالي في حليب الأم.

- إمساك يزول، ثم يعود تلقائياً في أيام إلى أسابيع.

- تمدد بطن يزول بالحقنة أو تحريض المستقيم.

- انثقاب غير مفسر أحياناً بالأعور أو بالزائدة.

عند الأطفال الأكبر سناً:

- تزداد الأعراض بإيقاف الإرضاع الوالدي.

- إمساك 68%، وتمدد بطن 64%، وقياء 37%.  

- يكشف الاستجواب وجود تأخر إمرار العقي في 40%.    

- فشل النمو وسوء التغذية.

العلامات:

- يُظهر المس الشرجي أن المستقيم صغير متقلص وفارغ، ويمكن جس البراز في قمة الأصبع الفاحصة أحياناً.

- تغوط انفجاري بعد المس الأول، وبعد خروج البراز تزول الأعراض مؤقتاً.

- تمدد البطن وجس كتل برازية ورؤية موجات تمعجية على جدار البطن.

- فقر الدم ونقص الألبومين.  

التشخيص: يتم وضعه بواحد أو أكثر مما يلي:

1- حقنة الباريوم: تبدو القطعة القاصية من الأمعاء الغليظة صغيرة متضيقة (ترى بشكل أفضل بالصورة الجانبية) وفوقها يكون القولون متوسعاً. يغلب أن تظهر منطقة العبور بين الأمعاء غير المعصبة الضيقة والأمعاء المعصبة المتوسعة في الشكل قصير القطعة (السيني المستقيمي)، بيد أنها ربما لا تظهر في الأشكال الأخرى (طويل القطعة - ذو القطعة القصيرة جداً).

2- تنظير المستقيم والسين بالمنظار اللين: يبين أن المستقيم طبيعي ولكنه فارغ، ومنه يمكن العبور بسهولة إلى القسم المتوسع من الأمعاء حيث تشاهد أحياناً قرحات غائطية.

3- قياس الضغوط: في الأمعاء الطبيعية ترتخي المصرة الداخلية ذات العضلات الملس استجابة لتمدد المستقيم، ثم لاحقاً ترتخي الخارجية بأوامر من القشر الدماغي، ويحدث التغوط. في داء هيرشسبرونغ: يغيب المنعكس المستقيمي الشرجي، وبالعكس يرتفع الضغط بالمصرة الداخلية استجابة لتمدد المستقيم، وقد يشاهد ارتفاع ضغط بالمصرة الخارجية أحياناً. يعدّ قياس الضغوط الطريقة الفضلى لتشخيص داء هيرشسبرونغ ذي القطعة القصيرة جداً. قد يكون الاختبار إيجابياً كاذباً في بعض الحالات؛ ولاسيما عند المواليد الجدد والخدج منهم خاصة، كما ترى سلبية كاذبة في 5% من الحالات.

4- خزعة المستقيم بالشفط: هي الطريقة المفضلة للتشخيص بسبب سهولة الحصول عليها وعدم الحاجة إلى تخدير المريض. تسمح هذه الخزعات السطحية بدراسة ضفيرة مايسنر الكائنة تحت المخاطية والتفتيش عن العقد العصبية في هذه الضفيرة والتي ينفي وجودها الإصابة بداء هيرشسبرونغ. وللصعوبات التي تعترض المشرح المرضي في بعض الحالات يلجأ إلى الكيمياء النسيجية للكشف عن إنزيم أستيل كولين إستراز، ففي داء هيرشسبرونغ تكون الضفيرة العصبية النظامية غائبة، وتستبدل بها ألياف عصبية ضخمة  ترافق الأوعية الدموية، وهي المسؤولة عن زيادة إنزيم أستيل كولين إستراز. وبهذه الطريقة ترتفع دقة التشخيص بوساطة الخزعة السطحية إلى 97% على رأي Park في حين لا تتجاوز دقة التشخيص عند التلوين بالهماتوكسيلين ايوزين 74%. بيد أن هذه الطريقة تحتاج إلى خزعات طازجة غير مثبتة بالفورمول وإلى خبرات تقنية عالية.    

5- خزعة القولون الشاملة للجدار: تعد المعيار الأساسي للتشخيص، بيد أنها تحتاج إلى تخدير عام وإلى بعض المهارات عند إجرائها لدى المولودين الجدد.

يلجأ إلى إجراء الخزعة الشاملة عندما تخفق الوسائل الآنفة الذكر في التوصل إلى تشخيص مؤكد للآفة؛ ولاسيما في حالة داء هيرشسبرونغ ذي القطعة القصيرة جداً مع الانتباه إلى ضرورة أخذ الخزعة من منطقة تبعد عن الخط المشطوي pectinate line أكثر من 3سم. 

التشخيص التفريقي:

في الولدان يجب تفريقه عن كل ما يتظاهر بانسداد معوي مثل:

- الرتق اللفائفي أو التضيق أو تضيقات الأمعاء الدقيقة السفلية. 

- متلازمة سدادة العقي والانسداد الخذلي بالعقي.

أما عند الأطفال الكبار والبالغين فلابد من نفي أسباب القولون العرطل المكتسب. 

التدبير:

المعالجة الجراحية: العلاج الحاسم لداء هيرشسبرونغ هو الجراحة.

المبدأ العام: وضع أمعاء فيها تقلصات حوية طبيعية على الشرج وإزالة التقلص المقوي للمصرة الداخلية.

وهناك العديد من الجراحات:

1- عملية سوينسون Swenson: هي الأقل شيوعاً ولكن لا زالت تُجرى مع نتائج جيدة.

الطريقة: تداخل عبر البطن واستئصال تام للأمعاء عبر المعصبة مع الإبقاء على جدار المستقيم الأمامي لتجنب أذية أعصاب الأعضاء البولية التناسلية. تسحب الأمعاء المعصبة للأسفل عبر جذمور شرجي قصير جداً، أو تفاغر على العجان إلى الجزء الأبعد من قناة الشرج .

2- عملية دوهميل Duhamel:

الطريقة: تسحب الأمعاء المعصبة للأسفل خلف المستقيم غير المعصب، وتفاغر معه بشكل جانب إلى جانب، وبذلك يكون الجدار الأمامي للمستقيم الجديد حاوياً المعى المتقلص على نحو مقوٍّ، ويصبح المستقيم غير المعصب والجدار الخلفي حاويين المعى المعصب المتقلص على نحو طبيعي. أما المنطقة غير المعصبة فوق المفاغرة فيتم قطعها.

3- عملية سواڤيه Soave:

الطريقة: تقطع مخاطية المستقيم، وتُسلّخ من الوحشي، ويدفع المعى المعصب عبر الكم العضلي المتبقي، ويفاغر بعدها مع الشرج عند أعمدة مورغاني.

4- أكثر جراحة حداثة هي الجراحة التنظيرية: حيث يكون الرض بالحدود الدنيا، والتكلفة أقل وكذلك الوفيات، وليس واضحاً حتى الآن إذا كانت هي الحل.

الالتهاب المعوي القولوني

قد يحدث بدئياً لدى مرضى داء هيرشسبرونغ أو بعد الجراحة، ويصل معدل الوفيات فيه إلى 30%.

العلامات والأعراض: تمدد بطن، وإسهال انفجاري، وخروج البراز بشكل انفجاري بعد المس الشرجي، وقياء، وحمى، ووسن، ونزف مستقيمي، وعلامات انثقاب قولون، وحالة صدمة.

وقد تكون الأعراض خفيفة، وتلتبس مع التهاب معدة وأمعاء فيروسي، وتتدهور الحالة بسرعة، ويموت المريض دون تفسير، إذا لم تقدم له المعالجة الهجومية بسرعة.

مخبرياً: اضطراب شوارد، ونقص ألبومين، وحماض استقلابي، وارتفاع الكريات البيض.

صورة البطن البسيطة: توسع أمعاء دقيقة أو غليظة، سويات سائلة غازية، تمدد معوي غازي مع قطع مفاجئ على مستوى حافة الحوض.

الآلية: لا تزال قيد النقاش، وربما تعود إلى تبدلات مناعية وجرثومية وميكانيكية، وقد اتهمت المطثيات العسرة وذيفانها والإشريكية القولونية والفيروس العجلي (الروتافيروس) في إحداثها، وعزاها بعضهم إلى فرط مقوية المصرة الشرجية أو تضيق المفاغرة كآلية ميكانيكية تسبب انسداداً بمستوى الشرج يؤدي إلى تمدد معوي وزيادة الغزو الجرثومي.

التدبير:

- الرحضات ببداية الأعراض قد تجنب الالتهاب الشديد.

- حمية مطلقة، أنبوب أنفي معدي، إعطاء سوائل وريدية، وضع أنبوب في المستقيم لإزالة الضغط وفتح المصرة.

- إعطاء صادات واسعة الطيف وريدياً.

- إضافة الفانكوميسين إلى الحقنة المستقيمية عند الشك بالمطثيات العسيرة.

- تكرار الالتهاب بعد الجراحة يستدعي إصلاحاً جراحياً آخر لإزالة الانسداد

علينا أن نتذكر > القولون العرطل هو توسع مورفولوجي في القولون الذي يتجاوز قطره في الصورة الشعاعية حداً معيّناً. > يقسم توسع القولون إلى ثلاثة أنماط هي: 1- توسع القولون السمي الحاد: الذي يحدث مضاعفةً عند المريض المصاب بهجمة شديدة من التهاب القولون التقرحي. 2- القولون العرطل المكتسب: ويحدث مضاعفةً للإمساك المزمن مهما كان سببه. 3- القولون العرطل الخلقي: ويدعى داء هيرشسبرونغ، وهو مرض نادر يشاهد في 1/5000 من المواليد. > يتميز القولون العرطل الخلقي بغياب الخلايا العصبية الكائنة في الضفائر العصبية للقولون. يختلف اتساع القطعة غائبة التعصيب التي قد تكون قصيرة أو قصيرة جداً أو طويلة حتى إنها قد تشمل كامل القولون أحياناً. > تبدأ الأعراض بالظهور منذ الولادة، بيد أنها قد تتأخر كثيراً في الظهور عندما تكون القطعة فاقدة التعصيب قصيرة جداً. > يعتمد تشخيص داء هيرشسبرونغ على التصوير الشعاعي للمعى الغليظ وتنظير المستقيم والسيني وخزعة المستقيم. > المعالجة الحاسمة لداء هيرشسبرونغ هي الجراحة التي تجرى بالطريقة التقليدية أو بالتنظير الداخلي.

 

---

- التصنيف : أمراض المعي الدقيق والقولونات - النوع : أمراض المعي الدقيق والقولونات - المجلد : المجلد الأول، طبعة 2009، دمشق - رقم الصفحة ضمن المجلد : 313 مشاركة :